Esclerosis Lateral Amiotrofica
Enviado por maria5991 • 5 de Septiembre de 2012 • 349 Palabras (2 Páginas) • 634 Visitas
Esclerosis lateral amiotrofica
La esclerosis lateral amiotrófica (abreviada ELA y también llamada enfermedad de Lou Gehrig y, en Francia, enfermedad de Charcot) es una enfermedad progresiva en la cual los músculos del paciente se debilitan y atrofian gradualmente. Es la forma más frecuente de enfermedad progresiva de la Neurona Motora. Se presenta de preferencia en hombres adultos, suele comenzar con debilidad y fasciculaciones en una región del cuerpo y se extiende a regiones adyacentes hasta que todo el cuerpo es afectado. Comienza comprometiendo la musculatura periférica y axial causando disfonía, disfagia e insuficiencia ventilatoria. No hay compromiso sensitivo, ni del control de esfínteres. La sensibilidad y la inteligencia, se mantienen inalteradas.
En la ELA hay una afectación precoz del citoesqueleto de las neuronas motoras. Es frecuente la presencia de engrosamientos focales en la porción proximal de los axones motores; a nivel ultra estructural, estos “esferoides” están formados por acumulos de Neurofilamentos. Excepto por cierta proliferación de la astroglia, que es el acompañamiento inevitable de todos los procesos degenerativos del SNC.
La muerte de las neuronas motoras periféricas del tronco del encéfalo y de la medula espinal produce la denervación y consiguiente atrofia de las fibras musculares correspondientes. De ahí el nombre de amiotrofia. La perdida de neuronas motoras corticales produce adelgazamiento de las vías corticoespinales. La perdida de fibras de los cordones laterales y la gliosis fibrilar secundaria proporcionan a la medula una mayor consistencia (esclerosis lateral).
Las neuronas motoras oculares y parasimpáticas de la medula espinal están preservadas.
En un 1 – 2 por ciento de pacientes con ELA, las mutaciones en el gen SOD1 pueden inclinar el balance de la excitación normal de las moto neuronas hacia la excito toxicidad al disminuir la captación del glutamato en los astrocitos vecinos o al interferir con la función mitocondrial.
De entre las pruebas que se deben realizar para su diagnóstico, destacan una resonancia magnético nuclear cerebral o espinal, un estudio electromiográfico de la función neuromuscular.
Tratamiento agentes bloqueantes como el Glutamato como el Riluzole, frena la liberación del glutamato disminuyendo su efecto excitotoxico
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