EL SÍNDROME DE TOURETTE

EL SÍNDROME DE TOURETTE

Definición:

El trastorno lleva el nombre del médico Georges Gilles de la Tourette, neurólogo pionero francés que en 1885 publicó un resumen de nueve casos de personas con reflejos involuntarios. Otro médico francés, Jean Marc Gaspard Itard, describió en 1825, por primera vez, el caso de una mujer noble francesa de 86 años de edad con la enfermedad, la marquesa de Dampierre. El síndrome de Gilles de la Tourette (TS) es un trastorno neurológico heredado que se caracteriza por movimientos involuntarios repetidos y sonidos vocales (fónicos) incontrolables e involuntarios que se llaman tics. En algunos casos, tales tics incluyen palabras y frases inapropiadas. A esta enfermedad también ha tenido diferentes nombres o sinónimos como:

• Tics Crónicos Múltiples.

• Síndrome de Gilles de la Tourette

• Síndrome de Espasmos Habituales.

• Paulitis.

• Tic Motor Crónico.

• Síndrome de la Tourette.

Por lo general, los síntomas del Síndrome de Tourette se manifiestan en el individuo antes de los 18 años de edad; pueden afectar a personas de cualquier grupo étnico, en especial los hombres como por ejemplo se afectan 3 o 4 veces más que las mujeres.

El curso natural de esta enfermedad varía entre pacientes, varían desde leves hasta muy severos pero en la mayoría de los casos son moderados.

Sin embargo hay que tener en cuenta de ciertas características del síndrome que se repiten entre los pacientes:

• Usualmente tiene una temprana aparición en la niñez.

• Es hereditaria.

• Es neurológica, y no psicológica.

• Afecta más a varones que a mujeres.

• No empeora de manera progresiva.

Etiología.

La evidencia de investigaciones genéticas sugieren que es hereditario de modo dominante y que el gen (o los genes) involucrado puede causar un rango variable de síntomas en los distintos miembros de la familia. Una persona con este síndrome tiene una probabilidad del 50% de pasarle a uno de sus hijos el gen o los genes. Sin embargo, esta predisposición genética no resulta necesariamente en el síndrome en pleno.

En su lugar, el síndrome se expresa en un trastorno más leve de tics, en conducta obsesivo-compulsiva o en el trastorno de déficit de atención, con pocos o ningún tic. Es posible también que la descendencia que porta el gen no desarrolle ningún síntoma del ST. En las familias de los individuos se ha encontrado una incidencia más alta que lo normal de trastornos de tics leves y de conductas obsesivo-compulsivas.

El sexo desempeña un papel de importancia en la expresión genética de ST. Si la descendencia de un paciente lleva el gen es varón, el riesgo de desarrollar los síntomas es de 3 a 4 veces más alto. Sin embargo, la mayoría de las personas que heredan los genes no desarrollan síntomas lo suficientemente graves para justificar tratamiento médico. En algunos casos no se puede establecer herencia. Estos casos son llamados esporádicos y su causa es desconocida.

Síntomas:

Los primeros síntomas de Síndrome de Tourette son tics de la cara, más comúnmente el parpadeo. Además, los tics de la cara pueden incluir contracción de la nariz o muecas. Con el tiempo, otros tics motores aparecen, tales como sacudir la cabeza, extender el cuello, patear o retorcer y doblar el cuerpo.

A menudo, los pacientes de Síndrome de Tourette emiten sonidos, palabras, o frases raros e inaceptables. Que la persona con Síndrome de Tourette continuamente aclare la garganta, tose, gruñe, olfatee, ladre, grazne o grite.

A veces, las personas con Síndrome de Tourette gritan obscenidades o groserías involuntariamente (coprolalia) o repiten las palabras de los demás constantemente (ecolalia). A veces, tocan a otras personas excesivamente o repiten acciones obsesiva e innecesariamente. Algunos pacientes con Síndrome de Tourette severo muestran conducta automutilante como morderse los labios o la mejilla y golpearse la cabeza contra objetos duros. Sin embargo, estas conductas son extremadamente raras.

Los tics aumentan y disminuyen de severidad alternadamente y de vez en cuando cambian en número, frecuencia, tipo, y localización. Los síntomas pueden apaciguarse por semanas o meses para luego reaparecer más tarde.

Tics:

“Un tic es un acto intencionado coordinado, provocado en primera instancia por alguna causa externa o por una idea; la repetición conduce a que se convierta en habitual y finalmente a su reproducción involuntaria sin causa y sin ningún propósito, al propio tiempo que resultan exageradas su forma, su intensidad y frecuencia; así asume el carácter de un movimiento convulsivo, inoportuno y excesivo; su ejecución suele ir precedida de un impulso irresistible, su supresión se asocia a malestar. El efecto de la distracción o de un esfuerzo volitivo consiste en disminuir su actividad; desaparece durante el sueño. Ocurre en individuos predispuestos, quienes usualmente cuentan con otras indicaciones de inestabilidad mental."

Un tic es un problema en donde una parte del cuerpo se mueve de forma repetida, rápida, de repente y sin control. Es decir son movimientos o vocalizaciones involuntarias, súbitas, rápidas, recurrentes, arrítmicas, y estereotipadas.

Este trastorno se da más en niños que en adultos y más en niños que en niñas, considerándose como criterio la aparición del tic antes de los 18 años.

Clasificación de los Tics:

Las dos categorías de tics del Síndrome de Tourette y algunos ejemplos comunes son:

A. Simples:

Son breves movimientos repetitivos que involucran un número limitado de grupos de músculos, estos ocurren de una manera singular o aislada y a menudo se repiten.

• Motores: Los tics motores simples son aquellos caracterizados por contracciones repetitivas y rápidas de grupos musculares funcionalmente similares, por ejemplo: parpadeo

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