Fisiopatologia Del Niño

Meningocele

Es el tipo menos severo de espina bífida en el cual las meninges, (que son la cubierta protectora de la médula espinal), escapan al exterior por una apertura en la columna vertebral. La bolsa que contiene esta parte expuesta al exterior se conoce como meningocele. Puede ser tan pequeña como una tuerca o tan grande como una toronja. Esta bolsa subcutánea (está cubierta por piel) contiene principalmente meninges y líquido cefalorraquídeo, también puede contener raíces nerviosas.

Se considera menos severo que la miel meningocele porque no hay salida de la médula espinal. Hay una bolsa o quiste en la espalda, pero los nervios de la médula espinal NO están ahí. Los nervios continúan protegidos por las vértebras y, por lo tanto, no están tan dañados. Una persona con Meningocele tendrá un mejor desarrollo físico-psicomotor y control de esfínteres.

La piel que recubre al meningocele puede tener una mancha angioma tosa (roja obscura) o con pelos. Esta condición puede también acompañarse de Artrogriposis (es un síndrome caracterizado por contracturas congénitas no progresivas de muchas articulaciones), luxación de la cadera (estas dos se consideran enfermedades agregadas) y puede estar asociada con la malformación de Arnold Chiari a nivel cerebral.

Habitualmente se localizan en la región lumbar pero no es raro encontrarlas en la unión del cuello con el cráneo (cráneo-cervical) o en la columna torácica. La altura de la presentación de esta anormalidad es importante, por cuanto, de acuerdo a la posición de la anomalía varían los síntomas y el déficit neurológico.

Algunos bebés con meningocele pueden tener pocos o ningún síntoma mientras que otros pueden tener síntomas similares a los de los defectos del tubo neural: parálisis de los miembros inferiores, incontinencia de esfínteres (incontinencia de orina y de materia fecal) y problemas posturales. Cuando el meningocele se rompe, se infecta fácilmente y puede producir meningitis.

Causas

Las malformaciones congénitas del sistema nervioso ocurren por falta de cierre, al principio del embarazo, de una estructura embrionaria conocida como tubo neural.

Los diversos estudios han logrado correlacionar estos padecimientos con teratógenos (factores que causan malformaciones) ya sea ambientales como fármacos, compuestos químicos, agentes infecciosos (rubéola, toxoplasmosis), aumento de la temperatura del cuerpo de la embarazada y factores genéticos como las mutaciones. Más recientemente, con un déficit en la ingesta materna de ácido fólico.

Tipos de meningocele

Meningocele Posterior: es el tipo más común, la hernia no contiene tejido nervioso, se proyecta hacia el exterior a través de un defecto en el arco vertebral, está cubierto por una capa delgada de piel o membrana y puede o no, filtrar LCR. Generalmente no está asociada con deficiencias neurológicas.

Meningocele sacro anterior. (Se presenta a la altura del sacro que es el último hueso de la columna vertebral). Es un tipo muy raro de meningocele, la hernia no contiene tejido nervioso y se proyecta hacia el interior a través de un defecto en la parte anterior o interna de las vértebras hacia la pelvis

La presión local sobre los órganos pélvicos puede complicarse con disfunción de la vejiga, estreñimiento pertinaz, dolores de cabeza y dolor de espalda.

Tratamiento

El tratamiento del meningocele es quirúrgico. Cuando nace un bebé con uno o más defectos de espina bífida, por lo general se le practica cirugía correctiva antes de las 48 horas de su nacimiento.

La cirugía inmediata ayuda a prevenir:

 La infección del sistema nervioso (meningitis).

 Que la médula no se dañe.

 Permite que el bebé sea manejado por los padres como los demás bebés y se pueda poner de espaldas, bañar, asear, etc.

Cuando el meningocele (o miel meningocele) está roto y gotea líquido cefalorraquídeo (LCR), o si está recubierto por una membrana que amenaza romperse, la cirugía se debe hacer en forma urgente.

MIELOMENINGOCELE

Es un defecto de nacimiento en el que la columna vertebral y el conducto raquídeo no se cierran antes del nacimiento. Esta afección es un tipo de espina bífida.

Causas

La causa del mielomeningocele es desconocida. Sin embargo, se cree que los bajos niveles de ácido fólico en el organismo de una mujer antes y durante el comienzo del embarazo juegan un papel en este tipo de defecto congénito. La vitamina ácido fólico (o folato) es importante para el desarrollo del cerebro y la médula espinal.

De igual manera, si un niño nace con mielomeningocele, los futuros niños de esa familia corren un riesgo más alto que el resto de la población general. Sin embargo, en muchos casos, no hay conexión con la familia.

Síntomas

Un recién nacido puede presentar un saco que sobresale de la mitad a la parte baja de la espalda. El médico no puede ver a través del saco cuando proyecta una luz por detrás.

Los síntomas abarcan:

• Pelo en la parte posterior de la pelvis llamada área sacra

• Depresión del área sacra Pérdida del control de esfínteres

• Falta de sensibilidad parcial o total

• Parálisis total o parcial de las piernas

• Debilidad en las caderas, las piernas o los pies de un recién nacido

Otros síntomas pueden abarcar:

• Pies o piernas anormales, como pie zambo

• Acumulación de líquido dentro del cráneo (hidrocefalia).

Pruebas y exámenes

La evaluación prenatal puede ayudar a diagnosticar esta afección. Durante el segundo trimestre, las mujeres embarazadas pueden hacerse un examen de sangre llamado prueba de detección cuádruple. Este examen detecta mielomeningocele, síndrome de Down y otras enfermedades congénitas en el bebé. La mayoría de las mujeres que llevan en su vientre un bebé con espina bífida tendrán niveles más altos de lo normal de una proteína llamada alfafetoproteína (AFP) materna.

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