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MANUAL DE NUTRICIÓN ENTERAL


Enviado por   •  8 de Diciembre de 2012  •  309 Palabras (2 Páginas)  •  656 Visitas

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SINDROME DE WOLF HIRSCHHORN

o Etiología y fisiopatología:

- Enfermedad poco frecuente, se presenta en 1 de cada 50,000 nacimientos

- Síndrome genético que se presenta sin antecedentes familiares generalmente

- Es causada por una anormalidad cromosómica debido a una microdeleción distal del brazo corto del cromosoma 4

o Manifestaciones clínicas:

- Convulsiones

- Retraso mental

- Problemas cardiorespiratorios

- Malformación craneofacial

- Retardo psicomotor severo

- Alteraciones neurológicas diversas

o Características físicas:

- Peso bajo al nacimiento

- Tono muscular disminuido al nacimiento

- Cabeza pequeña (microcefalia)

- Cráneo con asimetría

- Labio y paladar hendido (Labio leporino) en el 50% de pacientes

- Cara peculiar; en forma de “casco griego”

- Mandíbula desplazada hacia atrás

- Orejas de implantación baja

- Aumento de la separación entre los ojos

- Protrusión de los ojos (muy salidos)

- Párpados caídos

- Estrabismo

- Movimientos rápidos de los ojos involuntariamente

- Presentan Miopía

- Ausencia de conducto lagrimal

o Complicaciones:

- Crisis convulsivas

- Enfermedades cardiacas congénitas

- Hipospadias

- Malformaciones en los riñones

- Retraso mental en grados variables.

o Tratamiento nutricional

- Los niños con este síndrome, poseen un patrón de crecimiento distinto al de los niños normales, tienen distinta composición corporal, disminución de la densidad ósea, la masa muscular, la masa grasa

- Objetivo es lograr un P/T en el percentil 10 de las tablas CDC

Según

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