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Enfermedad De Blount


Enviado por   •  17 de Julio de 2014  •  5.838 Palabras (24 Páginas)  •  321 Visitas

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ENFERMEDAD DE BLOUNT

John G. Birch, MD, FRCSC

S

e atribuye a Erlacher la primera descripción de la deformidad tibial progresiva en varo en niños sanos. En 1937, Blount revisó informes anteriores, añadiendo sus propios casos. Él fue el primero en identificar dos formas de este trastorno: infantil y adolescente (o de aparición tardía) y acuñó el término "Osteocondrosis deformante tibial. " Sin embargo, la enfermedad, también referida como "tibia vara" en la literatura, se conoce a menudo como la enfermedad de Blount. Langenskiöld hizo contribuciones significativas de manera temprana a la identificación y tratamiento de la efermedad de Blount infantil. Describió un sistema de clasificación y pronóstico radiográfico, y de resección y atrapamiento fisario parcial, que puede ser útil para la corrección de la deformidad en la etapa más avanzada etapa de la enfermedad de Blount infantil. Thompson et al describieron una variante conocida como enfermedad de Blount juvenil; es intermedia entre ambas severidades en cuanto a radiografía y edad de inicio.

La enfermedad de Blount infantil se caracteriza por deformidad en varo de la tibia proximal en un niño por lo demás sano, y se caracteriza típicamente entre las edades de 2 a 5 años. Los niños son afectados más a menudo que las niñas. Aproximadamente 50% de los casos son bilaterales, pero no necesariamente simétricos. Langenskiöld señaló que la

corrección espontánea puede ocurrir.

La etiología de la enfermedad de Blount infantil sigue siendo desconocida. Una desaceleración espontánea de crecimiento se produce en la fisis posteromedial tibial proximal, lo que resulta en varo / flexión / deformidad rotacional interno, medio y posterior "inclinado" de la epífisis tibial proximal y, en los casos unilaterales, acortamiento tibial relativa variable.

Evaluación histológica limitada de la fisis afectada ha demostrado ruptura de la arquitectura cilíndrico normal de la fisis, la sustitución del cartílago epifisario por tejido fibroso y, en la forma más grave, puente óseo (detención fisaria) entre la epífisis y metáfisis. Se han propuesto factores predisponentes, incluyendo la edad temprana caminar, gran estatura, obesidad, o una combinación de estos factores. Sin embargo, con la excepción de la obesidad, la confirmación de estos factores como etiológico es lacking.6 Montgomery et al10 observó

un aumento de la incidencia de la obesidad y la deficiencia de la dieta de vitamina D en los pacientes con la enfermedad de Blount infantil. La desaceleración espontánea de crecimiento se produce en la fisis tibial posteromedial proximal, lo que resulta en varo / flexión / deformidad rotacional interna, medio y posterior "inclinado" de la epífisis tibial proximal y, en los casos unilaterales, acortamiento tibial relativa variable.

La evaluación histológica limitada de la fisis afectada ha demostrado ruptura de la arquitectura cilíndrica normal de la fisis, la sustitución del cartílago epifisario por tejido fibroso y, en la forma más grave, un puente óseo (detención fisaria) entre la epífisis y metáfisis. Se han propuesto factores predisponentes, incluyendo la edad temprana caminar, gran estatura, obesidad, o una combinación de estos factores. Sin embargo, con la excepción de la obesidad, la confirmación de estos factores como etiológico es deficiente. Montgomery et-al han observado un aumento de la incidencia de la obesidad y la deficiencia en la dieta de vitamina D en los pacientes con enfermedad de Blount infantil. Además, existe una predisposición racial en niños hispanos y negros.

Las características clínicas de la enfermedad de Blount infantil establecida incluyen una cantidad variable de deformidad en varo de la tibia proximal, el aumento de la torsión tibial interna, una protuberancia palpable o "beaking" de la epífisis tibial medial proximal y metáfisis y, en los casos unilaterales, desigualdad en la longitud de la pierna. A pesar de la apariencia radiográfica frecuente de deformidad en flexión, esto no es a menudo evidente clínicamente.

Por lo general, el paciente se presenta sin reblandecimiento, derrame de la rodilla, o restricción de movimiento de la articulación, aunque la deformidad en varo que acentúa la inestabilidad puede estar presente.

Aproximadamente el 50% de los pacientes presentan deformidad bilateral que no es necesariamente simétrica. Se puede observar un desplazamiento lateral característico en la marcha del niño y, al pararse en un solo miembro, la deformidad en varo se acentúa de forma aguda como si la rodilla fuera inestable

Además de deformidad en varo, la cantidad de distorsión fisaria y epifisaria varía (Figura 1). Típicamente, el fémur es normal, aunque una deformidad en valgo del fémur distal compensatoria puede estar presente en casos persistentes avanzados.

Langenskiöld describió la característica radiográfica de la enfermedad de Blount infantil, distorsión epífisis-fisis-metafisaria y clasificó la enfermedad en seis etapas supuestamente progresivas (Figura 2). Afirmó que la corrección espontánea ocurre a menudo en los pacientes con lesiones en estadio II y en ocasiones se produce en aquellos con lesiones en estadio IV.

No todos los autores han encontrado que esta clasificación sea pronóstica con respecto a la progresión de la deformidad en varo, particularmente en las primeras etapas de la enfermedad.

Otros inconvenientes importantes del sistema de clasificación es que la aparición del plano coronal en la radiografía puede ser influenciada por la posición de la extremidad. Distinguir entre un varo tibial fisiológico que se resuelve y la enfermedad infantil Blount, que puede o no puede resolverse espontáneamente, puede ser difícil. Levine y Drennan12 miden el ángulo metafisario-diafisario en las radiografías AP para diferenciar varo tibial fisiológico de la enfermedad de Blount infantil, y señaló que los pacientes con ángulos ≥ 11 ° eran más propensos a progresar a la verdadera enfermedad de Blount infantil. (Figura 3).

Otros autores han recomendado directrices menos rígidas, y señaló que los ángulos metafisiario-diafisiario ≤ 9 ° sugieren varo fisiológicas, mientras que los ángulos de ≥ 16 ° probabilidades indican enfermedad de Blount infantil (5% de error de diagnóstico utilizando estos criterios);

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