ELA: Esclerosis Lateral amiotrofica

La ELA es una enfermedad relacionada al sistema nervioso central sus siglas son por esclerosis lateral amiotrófica. esta enfermedad es una enfermedad degenerativa progresiva en las neuronas motoras.

esta enfermedad es muy inusual, Se podría decir que con el científico stephen hawking esta enfermedad se volvió de conocimiento internacional . ya que al ser un científico muy reconocido esto hizo que la esclerosis lateral amiotrofica sea mucho más vista. Se sabe que esta enfermedad no tiene cura, pero sí cuenta con un tratamiento.  Esta enfermedad también es conocida como Lou Gehring en Reconocimiento al jugador de béisbol norteamericano de New York, fallecido en 1941 a los 37 años.

Ya conocida la introducción, pasaremos a la justificación. Tenemos a la justificación vista desde tres enfoques. El enfoque físico, quimico y biológico.

Para empezar hablaremos sobre el enfoque físico, la ela se caracteriza por la debilidad muscular y discapacidad progresiva. Los síntomas son debilidad, hiperreflexia y espasticidad en relación con la degeneración de las neuronas motoras superiores y amiotrofia.  el 80% de los casos es la debilidad asimétrica, afecta fundamentalmente a manos dificultando la manipulación de objetos y pies inicialmente la flexión y progresivamente dificultad para levantarse.

ahora veremos la enfermedad desde un enfoque químico como ya sabemos esta enfermedad es más frecuente y grave en adultos  su etimología de esta enfermedad es desconocida pero se conocen diferentes mecanismos, como la excitotoxicidad por glutamato, el estrés oxidativo , la neuro inflamación , la agregación de proteínas,  siendo esta última uno de los rasgos más característicos de la enfermedad . la histopatología de la ela es la acumulación anormal de neurofilamentos hiperfosforilados en la soma neutral y en los axones.  la CDC7,  está involucrada en la fosforilación patológica de TDP43 una de las proteínas más abundantes en los agregados encontrados en los pacientes de ELA. En síntesis la cdc7 cumple un papel importante para sintetizar a la tdp 43. Pero como en la ela falla esta quinasa, la tpd43 hace que las neuronas mueran.  

ahora toca un enfoque biológico,  La ela es una enfermedad de las neuronas en el cerebro el tronco cerebral y la médula espinal que controlan el movimiento de los músculos voluntarios. En la ela, las células nerviosas o sea las neuronas motoras se desgastan o se mueren y ya no pueden enviar mensajes a los músculos. con el tiempo esto lleva al debilitamiento muscular espasmos e incapacidad para mover los brazos las piernas y el cuerpo. la enfermedad empeora lentamente. cuando los músculos en la zona torácica dejan de trabajar se vuelve difícil e imposible respirar.  

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