Dependencia

Síndrome de Osler-Weber-Rendu

Es un trastorno hereditario de los vasos sanguíneos que puede ocasionar sangrado excesivo.

Causas

El síndrome de Osler-Weber-Rendu es una afección hereditaria que resulta de un problema en uno de unos cuantos genes. Los científicos han identificado algunos de los genes involucrados, pero no saben con certeza la forma como las anomalías en dichos genes llevan a los problemas que se observan en las personas con este síndrome.

Síntomas

Las personas con este síndrome pueden desarrollar vasos sanguíneos anormales, llamados malformaciones arteriovenosas (MAV), en algunas áreas del cuerpo.

Si están en la piel, se denominan telangiectasias. Los vasos sanguíneos anormales también se pueden desarrollar en el cerebro, los pulmones, el hígado, los intestinos u otras áreas.

Los síntomas de este síndrome abarcan:

• Hermorragias nasales frecuentes en los niños.

• Sangrado gastrointestinal, incluyendo pérdida de sangre en las heces o heces de color negro oscuro.

• Hemangioma plano.

• Convulsiones o accidentes cerebrovasculares pequeños e inexplicables (a raíz del sangrado dentro del cerebro).

• Dificultad para respirar.

Tratamiento

Los tratamientos abarcan:

• Cirugía para tratar el sangrado en algunas áreas

• Electrocauterización o cirugía láser para tratar hemorragias nasales frecuentes o abundantes

• Embolización endovascular para tratar vasos sanguíneos anormales en el cerebro y otras partes del cuerpo

Algunos pacientes responden a la terapia con estrógenos, la cual puede reducir los episodios de sangrado. Evite tomar medicamentos anticoagulantes.

Algunos pacientes tal vez necesiten tomar antibióticos antes de someterse a procedimientos quirúrgicos o dentales. Pregúntele al médico qué precauciones debe tomar.

Posibles complicaciones

• Insuficiencia cardíaca

• Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar)

• Sangrado interno

• Dificultad respiratoria

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