Deficiencias Del Sistema De Complemento INMUNOLOGIA

DEFICIENCIAS DEL SISTEMA DE COMPLEMENTO

Dentro del sistema inmune, ocurre una reacción ante la agresión de un patógeno hacia el cuerpo humano. La deficiencia de la activación del sistema de complemento como por ejemplo las vías clásicas, lectina y alternativa. Se expresa clínicamente como un individuo heterocigoto, se expresa una alteración a nivel celular con alelos diferentes en cromosomas homólogos.

En la vía clásica una alteración de C1, genera diversas patologías bacteriana como por ejemplo lupus; esto se genera a través de un mal enlace a la respuesta humoral adaptativa, provocando una mala generación de complejos de antígeno. Los anticuerpos naturales están suprimidos generando infección. IgM siendo la clase más eficiente en esta vía se ve afectada al intentar unirse a C1q, de tal manera que los anticuerpos naturales no proporcionarían un medio eficaz a la activación del complemento dirigiéndose a la superficie del patógeno ocasionando inmediatamente infección.

En la deficiencia del C2 están comprometidas dos vías, lo que es la vía clásica y la vía alternativa. Esta deficiencia es frecuente en componentes del sistema C, posterior de la deficiencia d inhibidor de C1. Esta deficiencia se encuentra asociada al lupus eritematoso sistémico, vasculitis entre otras más. Como sabemos C2 actúa de forma que genera fragmentos de mayor tamaño de C4b, que se pueden unir mediante un enlace covalente a la superficie del patógeno, activando enzimas como C3 y convertasa C5. (vía clásica), el gen del factor B está asociado a C2 de manera que este factor B es el dominante de la vía alternativa ya que, este funciona como unión proteica , ya que permite que el factor D divida al factor B, esto nos lleva a que no existe una hidrolisis, causando una exclusión de C3 y a la vez excluye el factor D.

C3 como sabemos, es iniciador de la vía alternativa generado por la unión del enlace tióester en la vial de lectina, una alteración o deficiencia de C3 comprende que, existe una codificación especial en el cromosoma 19, siendo C3 el componente más abundante en el plasma. En la deficiencia de este genera diferentes tipos de infecciones como por ejemplo Miseria. Esto se genera a inicios de la vía alternativa, como se había explicado antes C3 es el iniciador de dicha vía, lo cual nos conlleva a una inexistencia de hidrolisis de C3, no existe unión con factor B ni su división por el factor D, expresado de otra forma C3 da origen a C3b, muchas moléculas de C3b que se unen a la superficie del patógeno en intento de reconocimiento, actuando como opsoninas, iniciando la amplificación y la unión de C5 para posterior dividirse por C2b. En los pacientes con deficiencia de C4, clínicamente se manifiesta como LES (lupus eritematoso sistémico), glumerulonefritis con más frecuencia lupus. En una alteración significativa los pacientes tienden a tener una respuesta disminuida de anticuerpos, lo cual nos lleva a un alto porcentaje de generar infecciones bacterianas. Por ejemplo los pacientes que presentan LES no tiene anticuerpos anti-DNA. Dentro de la vía alternativa, C4 no lograra dividirse en C4b y C4a, lo cual compromete a una inexistencia de la unión covalente en un patógeno y no lo opsonizara, y por lo tanto la respuesta inflamatoria estará comprometida a una deficiencia.

En la presencia de la deficiencia de C5, se relaciona a pacientes heterocigotos,

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