Regulación del glutógeno
Enviado por MIYER ANGEL BARBOSA QUIROGA • 15 de Noviembre de 2023 • Apuntes • 4.803 Palabras (20 Páginas) • 22 Visitas
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¿Por qué una insuficiencia genética en la glucógeno fosforilasa muscular (enfermedad de
McArdle) es un simple malestar, mientras que la falta de glucógeno fosforilasa hepática (enfermedad de Hers) puede ser mortal?[pic 2]
Enfermedades del metabolismo de glutógeno
Una serie de errores innatos del metabolismo (enfermedades de almacenamiento del glucógeno) ocurre por insuficiencia en las enzimas de la glucogenólisis (cuadro 26.1). Las enfermedades están numeradas del I al XI y O. Algunas enfermedades tienen diferentes subtipos, como se indica en el cuadro 26.1. La glucógeno fosforilasa, la enzima reguladora clave de la degradación del glucógeno, es codificada por diferentes genes en el músculo y el hígado (isoenzimas específicas de
tejido) y por lo tanto una persona puede tener un defecto en una y no en la otra.
Regulatión de la síntesis y degradatión del glutógeno
La regulación de la síntesis del glucógeno en diferentes tejidos concuerda con la función del glucógeno en cada tejido. El glucógeno hepático se utiliza en particular para mantener la glucosa sanguínea durante el ayuno o durante necesidades extremas (p. ej., en el ejercicio) y las vías de biosíntesis y degradación están reguladas sobre todo por cambios en la relación insulina/glucagón y por las concentraciones de glucosa en sangre, que reflejan la disponibilidad de la glucosa dietética (cuadro 26.2). La degradación del glucógeno hepático también se activa por la adrenalina liberada en respuesta al ejercicio, hipoglucemia u otras situaciones estresantes en las cuales hay una demanda inmediata de glucosa sanguínea. En contraste, en el músculo esquelético, el glucógeno es una reserva de unidades de glucosilo para la generación de ATP a partir de la glucólisis y la oxidación de glucosa. Como consecuencia, la glucogenólisis muscular se regula en especial por el monofosfato de adenosina (AMP) que indica una falta de ATP y por el Ca2+ liberado durante la contracción muscular. La adrenalina que se libera en respuesta al ejercicio y otras situaciones de estrés también activa la glucogenólisis en el músculo esquelético. Los depósitos de glucógeno del músculo en reposo disminuyen muy poco durante el ayuno.
El glucógeno muscular se usa dentro del músculo para posibilitar el ejercicio. De esta manera, un individuo con la enfermedad de McArdle (enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo V) no experimenta síntomas, excepto fatiga inusual y calambres[pic 3]
musculares durante el ejercicio. Estos síntomas pueden acompañarse de mioglobinuria y liberación de creatina cinasa muscular en la sangre.
El glucógeno hepático es el primer reservorio para mantener las concentraciones de glucosa sanguínea y una insuficiencia de la glucógeno fosforilasa o de cualquiera de las otras enzimas de la degradación del glucógeno en el hígado puede ocasionar hipoglucemia de ayuno. Por lo general, la hipoglucemia es menor porque los pacientes todavía pueden sintetizar glucosa a partir de la gluconeogénesis (cuadro 26.1).
[pic 4]
mustular | ||
Estado | Reguladores | Repuesta del tejido |
Hígado | ||
Ayuno | Sangre: glucagon T Insulina † Tejido: AMPc T | Degradacion de glucogeno T Sintesis de glucogeno † |
Sangre: glucagon † | ||
Comida rica en | Insulina T | Degradacion de glucogeno † |
carbohidratos | Glucosa T | Sintesis de glucogeno T |
Tejido: AMPc † | ||
Glucosa T | ||
Ejercicio y estrés | Sangre: adrenalina T Tejido: AMPc T Ca2+-calmodulina T | Degradacion de glucogeno T Sintesis de glucogeno † |
Músculo | ||
Ayuno (reposo) Sangre: insulina † | Sintesis de glucogeno † Transporte de glucosa † | |
Comida rica en carbohidratos (reposo) Sangre: insulina T | Sintesis de glucogeno T Transporte de glucosa T | |
Sangre: adrenalina T | Sintesis de glucogeno † Degradacion de glucogeno T Glucolisis T | |
Ejercicio | Tejido: AMP T | |
Ca2+-calmodulina T | ||
AMPc T |
Taumentado en comparación con otros estados fisiológicos; †, disminuido respecto de otros estados fisiológicos. AMP, monofosfato de adenosina; AMPF, AMP cíclico.
La glucosa sanguínea materna cruza la placenta con rapidez para entrar en la circulación fetal. Durante las últimas nueve o 10 semanas de gestación, el glucógeno formado a partir de la glucosa materna se deposita en el hígado fetal bajo la influencia[pic 5]
del entorno hormonal, dominado por la insulina de ese periodo. En el nacimiento cesa el suministro de glucosa materna, lo cual produce un caída fisiológica temporal de las concentraciones sanguíneas de glucosa del recién nacido, incluso en lactantes normales y saludables. Este descenso es una de las señales para liberar glucagón desde el páncreas del recién nacido, que a su vez estimula la glucogenólisis. Como resultado, las cantidades de glucosa del recién nacido vuelven a la normalidad.
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