Síndrome de Enclaustramiento

Síndrome de Enclaustramiento

En 1966 fue acuñado el término de Síndrome de Enclaustramiento “locked in syndrome” por  Plum y Posner los cuales lo describieron como:

  ''Un estado en el cual supranuclear selectivo la desaferentación motora produce parálisis de las cuatro extremidades y el último par craneal nervio sin interferir con la conciencia. La parálisis motora voluntaria impide que los sujetos puedan comunicarse por palabra o movimiento corporal. Usualmente, pero no siempre, la anatomía de la lesión responsable en el tronco encefálico es tal que los pacientes encerrados quedan con la capacidad de usar vertical movimientos oculares y parpadeantes para comunicarse su conciencia de interna y estímulos externos.''

¿Qué es el Síndrome de Enclaustramiento?

El Síndrome de Enclaustramiento (SdE), o Locked-in Syndrome (LIS),   es conocido también con los nombres de pseudocoma, desconexión cerebro bulboespinal, síndrome de cautiverio y síndrome protuberancial central, el cual corresponde a la manifestación más severa de los trastornos de la movilidad (Los trastornos severos de la movilidad TSM se refieren a un conjunto amplio de patologías en las que se ve comprometida la capacidad de realizar movimientos voluntarios, involucrando no sólo la movilidad física, sino que también la comunicación y participación en la comunidad).

El síndrome de enclaustramiento manifiesta parálisis de todos los músculos voluntarios del cuerpo (cuadriplejia), preservación de la conciencia, atonía o hipotonía (Pérdida total o parcial de la voz como consecuencia de una incapacidad o de la dificultad en el uso de las cuerdas vocales), anartria (incapacidad de articular los sonidos), apertura ocular permanente, con un modo de comunicación que consiste básicamente en movimientos oculares (Smith & Delargy, 2005). El síndrome de enclaustramiento es conocido además como pseudocoma, desconexión cerebro bulboespinal, síndrome de cautiverio y síndrome protuberancial central.

En función de la severidad, algunos autores como Bauer han descrito tres categorías para el síndrome de enclaustramiento (Brain Foundation, 2016):

Síndrome de enclaustramiento o locked-in clásico (Classic LIS): preservación de la conciencia, parálisis muscular total a excepción de los movimientos oculares verticales y el parpadeo.

Síndrome de enclaustramiento o locked-in total (Complete or total LIS): preservación de la conciencia, en ausencia de comunicación lingüística y movimientos oculares. Parálisis motora y muscular completa.

Síndrome de enclaustramiento o locked-in incompleto (Incomplete LIS): preservación de la consciencia, recuperación de algunos movimientos voluntarios y mantenimiento de los movimientos oculares.

Los estudios recientes, han descrito algunas disfunciones cognitivas y conductuales, incluidos los defectos de las imágenes motoras, el deterioro del reconocimiento de las expresiones faciales negativas y la risa y el llanto. Además, estas disfunciones están asociadas con un deterioro funcional de los mecanismos de sincronización neuronal cortical en estado de reposo (Babiloni, 2010).

En conjunto, estas observaciones sugieren que los pacientes con SdE pueden desarrollar progresivamente cambios corticales, que pueden ser responsables de trastornos de conducta inesperados (Pistoia, et.al 2016).

Etiología

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El síndrome de enclaustramiento se produce como consecuencia de la existencia de lesiones en el tronco cerebral, oclusión o lesión de la arteria vertebral o basilar o la compresión de los pedúnculos cerebrales, muchos de los casos se producen de forma específica por un daño en la protuberancia(área del tronco cerebral). La protuberancia presenta importes vías neuronales que conectan el resto de áreas cerebrales con la médula espinal 

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Las lesiones suelen producirse a nivel de las vías cortico bulbares, cortico espinales y corticopontinas, por lo que se desarrolla la parálisis muscular y la anartria. Normalmente, las vías somato sensoriales y neuronales ascendentes permanecen intactas, por lo que se mantienen el nivel de consciencia, los ciclos de vigilia/sueño y la excitabilidad ante la estimulación externa.

En general, los factores etiológicos suelen dividirse en dos categorías: eventos vasculares y no vasculares.

Los Eventos vasculares son:

Infarto de base pontina (trombosis de arteria basilar)

Hematoma de base pontina

Infarto bilateral de pedúnculos cerebrales

Infarto bilateral de cápsula interna

Mientras que los eventos no vasculares están divididos en dos grupos.

Sitema Nervioso Central:

° Mielinolisis pontina central

° Procesos expansivos de base pontina

° Lesiones traumáticas de tronco

° Esclerosis múltiple fulminante

° Romboencefalitis

Sistema Nervioso Periférico:

° Polineuropatía severa

° Crisis miasténica

° Parálisis periódica

° Bloqueador neuromuscular

Diagnóstico

El diagnóstico de esta patología se basa tanto en la observación de los indicadores clínicos como en el empleo de diversas pruebas diagnósticas. A menudo, los movimientos oculares pueden observarse de forma espontánea y la voluntad de comunicarse a través de esto también puede ser identificado por los familiares y cuidadores. Por estas razones, es esencial que se examine los cambios en el movimiento ocular en respuesta órdenes sencillas (Orphanet, 2012).

Es importante realizar un diagnóstico diferencial con el estado vegetativo o de mínima consciencia. Además, será esencial realizar un examen físico para confirmar la parálisis muscular y la incapacidad de articulación del lenguaje.

Por otro lado, el empleo de las técnicas de neuroimagen funcional permiten detectar la localización de los daños cerebrales y examinar los signos de consciencia. Algunas de las técnicas empleadas en el diagnóstico del síndrome de cautiverio o síndrome de Locked-in son (National Organization for Rare Diseases, 2010):

Imágenes por Resonancia Magnética (IRM): Los estudios con imágenes por resonancia magnética (IRM) usan un gran imán y ondas de radio para observar órganos y estructuras que se encuentran al interior del cuerpo, son muy útiles para examinar el cerebro y la médula espinal. se suelen emplear para confirmar los daños cerebrales en las áreas relacionadas con el síndrome de enclaustramiento.[pic 3]

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