Ictiosis Arlequin
Enviado por barbizin • 14 de Febrero de 2012 • 305 Palabras (2 Páginas) • 607 Visitas
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I ctiosis
Concepto
Las ictiosis son un grupo de enfermedades que
producen escamas visibles en toda o gran parte
de la superfi cie de la piel. Su nombre deriva de
la palabra griega que signifi ca pez.
Las ictiosis pueden ser debidas a anomalías
hereditarias de la queratinización o a trastornos
adquiridos, entre los que destacan las neoplasias.
Las primeras son mucho más importantes
en la edad pediátrica.
Existen diversas clasifi caciones de las ictiosis. En
la tabla 1 incluimos la propuesta por Traupe,
que divide las ictiosis por anomalías congénitas
de la queratinización en “vulgares”, cuando las
manifestaciones clínicas no son evidentes en
el momento del nacimiento y “congénitas”,
cuando las manifestaciones son ya visibles en
el recién nacido. A su vez, estos dos grupos
se subdividen según existan o no anomalías
extracutáneas asociadas.
Los trastornos metabólicos conocidos residen
fundamentalmente en las proteínas estructurales
epidérmicas o en los lípidos. Peña y de Unamuno
han propuesto una clasifi cación etiopatogénica
de las ictiosis, que recogemos en la tabla 2.
Clínica
El dato clínico común de las ictiosis hereditarias
es la observación de un proceso descamativo, generalizado
o al menos extenso, presente desde el
nacimiento o que se inicia en los primeros meses
de vida, prácticamente siempre antes de los dos
años. En muchos casos existirán antecedentes
familiares de la enfermedad o consanguinidad.
A partir de estos hallazgos compartidos por los
diferentes tipos de ictiosis, cada uno de ellos
agrega peculiaridades, tanto en sus manifestaciones
cutáneas como en la posible participación
sistémica. A continuación destacamos
las principales características clínicas de las
ictiosis más comunes.
Ictiosis vulgar
Las lesiones suelen comenzar a ser detectables
varios meses después del nacimiento, a veces tras
el primer año de vida. Consisten en escamas fi nas
y blanquecinas, que predominan en el tronco y
la cara de extensión de los miembros (Fig. 1).
La cara, el cuello y las fl exuras corporales suelen
estar respetadas. Muy a menudo se acompaña
de hiperqueratosis folicular en las zonas de
extensión de las extremidades, aumento de los
pliegues e hiperqueratosis palmo-plantar. Suele
mejorar en el verano y empeorar en el invierno.
Figura 1. Ictiosis vulgar.
Ictiosis
E. Fonseca Capdevila
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