SINDROME DE MEMBRANA HIALINA

INTRODUCCION

El síndrome de distraes respiratorio neonatal (SDR) o enfermedad de membrana hialina (EMH) es la patología respiratoria más frecuente en el recién nacido prematuro.

Típicamente afecta a los recién nacidos de menos de 35 semanas de edad gestacional (EG) y es causada por déficit de surfactante, sustancia tenso activa producida por los neumocitos tipo II que recubre los alvéolos.

En general, el surfactante está presente en suficiente cantidad en los pulmones a partir de la semana 36 de EG. Sin embargo, prenatalmente, hay situaciones que aceleran o retrasan la aparición del surfactante.

Su incidencia aumenta inversamente respecto a la edad de gestación de manera que afecta al 60% de los menores de 28 semanas de EG y a menos del 5% de los mayores de 34 semanas de EG

Clínicamente se presenta al nacimiento o poco tiempo después con polipnea y dificultad respiratoria progresiva que precisa oxigenoterapia.

La hipoxemia y distintos grados de acidosis respiratoria y metabólica asociada a hipercapnia son los hallazgos gasométricos; radiológicamente aparece una imagen bilateral, más o menos homogénea, de borrosidad del parénquima pulmonar, en los casos más graves, llamado “pulmón blanco”.

SÍNDROME DE DISTRESS RESPIRATORIO

FISIOPATOLOGIA

La inmadurez general del neonato pre término con deficiente material pulmonar tenso activo (surfactante) es incapaz de mantenerla estabilidad del alveolo pulmonar y evitar su colapso (atelectasia) a final de la espiración.

La disminución del material tenso activo origina la atelectasia pulmonar progresiva alterándose el cociente de ventilación/perfusión, con la consiguiente hipo ventilación, hipoxemia, hipercapnia y acidosis, condiciones que a la vez causan mayor depresión y/o disminución de la síntesis del surfactante, vaso constricción arteriola pulmonar e incremento de la resistencia pulmonar y cortocircuito de derecha a izquierda a través del foramen oval y conducto arterioso.

La progresiva hipo ventilación e hipo perfusión conllevan al daño del epitelio alveolar, aumento de la permeabilidad capilar, edema intersticial y salida de plasma a los alveolos. A nivel alveolar el fibrinógeno se conviene en fibrina y aumenta el gradiente de difusión de varios otros productos de degradación y material proteínico, resultando en la clásica membrana hialina.

La expansión pulmonar neonatal necesita aproximadamente una presión de apertura entre 50-60 cm/H20; al finalizar la espiración la presión desciende nuevamente a cero dificultando la siguiente inspiración.

En condiciones normales el pulmón del neonato retiene el de su volumen total de expansión, estableciéndose la llamada capacidad residual funcional. El surfactante favorece la retención de aire y evita el colapso total del alveolo al disminuir la tensión superficial de la interface aire/líquido.

En el SDR no se mantiene la capacidad residual funcional y cada inspiración necesita de la misma presión de apenara inicia incrementándose el trabajo respiratorio en forma considerable y progresiva, con la consiguiente alteración del intercambio gaseoso.

Al mismo tiempo la inmadurez pulmonar se asocia en elasticidad pulmonar disminuida que junto a la debilidad de la caja torácica (restricción y deformidad de la caja torácica), favorecen la atelectasia pulmonar.

La atelectasia pulmonar disminuye el volumen corriente por lo que aumenta la frecuencia respiratoria tratando de mantener el volumen minuto, esfuerzo ineficiente ya que solo se logra incrementar la ventilación del espacio muerto, manteniéndose la hipo ventilación pulmonar con hipoxemia e hipercapnia progresiva.

Para evitar el colapso alveolar al final de la espiración el recién nacido cierra parcialmente la glotis en el intento de aumentar la presión de las vías aéreas y prolongar la espiración, esfuerzo que se manifiesta clínicamente con el característico quejido respiratorio. En esta respuesta de defensa del neonato se basa el tratamiento con presión positiva continúa de la vía aérea (CPAP).

ETIOLOGIA

Durante el desarrollo fetal, el pulmón atraviesa por una etapa glandular para finalmente alrededor de las 22-24 semanas de gestación entrar a la etapa alveolar que persiste hasta término. En esta etapa dos importantes procesos se llevan a cabo.

Primero los capilares se aproximan al epitelio, estableciéndose un área de intercambio gaseoso, segundo las células epiteliales maduran y se diferencian en neumocitos tipo l y tipo Il.

Los neumocitos tipo son células sumamente delgadas y finas que cubre 96% de la superficie alveolar y forman la barrera alveolo-capilar, superficie que permite el correcto intercambio gaseoso.

Los neumocitos tipo ll son células gordas y redondas productores exclusivas de surfactante. La adecuada cantidad de surfactante pulmonar que evita el colapso pulmonar está presente a partir de la 34-36 semanas de gestación, tiempo en que es muy improbable que se presente la enfermedad. Los neumocitos tipo || deben estar presentes en cantidades adecuadas al nacer y sintetizar surfactante con una velocidad similar a su desaparición.

Se conocen dos vías para la formación del surfactante.

La primera aparece alrededor de las 22-24 semanas de gestación y es conocida como la vía de trans metilación, la cual es muy lábil y produce un surfactante inestable y muy sensible a mínimos cambios fisiológicos como hipotermia, hipoxemia y acidosis. La segunda se la conoce como vía de la fosfocolina transferasa que comienza a producir surfactante alrededor de la 32-34 semanas de gestación y se caracteriza por ser estable y muy resistente a cambios fisiológicos y/o patológicos.

Lo descrito anteriormente nos explica por qué los recién nacidos pre término tienen mayor chance de sobrevivir a partir de las 32-34 semanas de gestación ya que surfactante es más estable y resistente.

CUADRO CLINICO

El curso clínico varía de acuerdo al peso y edad gestacional del infante, la severidad dela enfermedad, la presencia de infección y el grado de cortocircuito a través del conducto arterioso.

Las manifestaciones clínicas más importantes son las relacionadas con dificultad respiratoria en neonatos generalmente pre término que comienza al nacimiento o en las primeras horas de vida en forma progresiva, caracterizada por presentar:

taquipnea, aleteo nasal, tiraje intercostal, retracción xifoidea y el característico quejido respiratorio, coexistiendo cianosis o palidez.

La auscultación pulmonar puede revelar disminución de ruidos respiratorios y ocasionalmente estertores finos.

DIAGNOSTICO

La radiografía PA de tórax muestra la típica imagen de infiltrado retículo granular fino similar al vidrio esmerilado o vidrio de Catedral y broncograma aéreo. Las imágenes variaran de acuerdo a la gravedad de la enfermedad, llegando en Casos severos a mostrar una sombra pulmonar totalmente opaca debida al colapso generalizado de los alveolos y la ausencia de aire en pulmones.

Los gases en sangre arterial muestran en forma característica hipoxemia, hipercapnia y acidosis. El oximetro de pulso demuestra una deficiente saturación de oxígeno. Son sumamente importantes las mediciones gasométricas frecuentes que guían la adecuada oxigenación vía correcta terapia de asistencia ventilatoria.

COMPLICACIONES

Las complicaciones del SDH son múltiples y son secundarias a la propia enfermedad o al tratamiento.

Entre las más frecuentes tenemos: desequilibrio electrolito, hipoglicemia, hipocalcemia, acidosis respiratoria, metabólica o mixta, hiperbilirrubinemia, anemia, sepsis, hemorragia intracraneana, enterocolitis necrosante, coagulación intravascular diseminada, hipertesión pulmonar persistente, persistencia del conducto arterioso, hemorragia pulmonar, insuficiencia renal y cardiaca.

En el pulmón es frecuente el enfisema intersticial, neumotórax, neumomediastino, atelectasia y neumonía.

La mayoría de estas complicaciones disminuyen o se evitan con un soporte general estricto y adecuado del paciente.

TRATAMIENTO

El objetivo principal es minimizar el estrés y mantener al neonato en condiciones normales y fisiológicas. Se procurará mantener una oxigenación adecuada, temperatura normal y una homeostasis cardio respiratoria, renal y electrolítica dentro de límites normales.

Esta meta se logra utilizando oxígeno suplementario, soporte respiratorio y reduciendo las demandas metabólicas con un soporte general adecuado. La administración de oxígeno y la terapia ventilatoria debe ser efectiva y cuidadosa para minimizar el barotrauma pulmonar y evitar secuelas como la displasia broncopulmonar.

El tipo de ventilador mecánico puede ser de presión, volumen o de alta frecuencia y serán usados de acuerdo a la experiencia personal y de cada unidad de cuidado intensivo.

Se ha comprobado que el tratamiento combinado utilizando corticoides antenatales y la administración postnatal de surfactante exógeno tienen una acción sinérgica, mejorando la función pulmonar en forma más efectiva que cualquiera de ellos por separado, por lo mismo el manejo del prematuro debe ser integral y comenzar antes del nacimiento y es sumamente importante mantener una relación estrecha y permanente con el obstetra para decidir la conducta adecuada en los Casos de trabajo de parto prematuro.

CUIDADOS DE ENFEMERIA

Control continuo de las constantes vitales: T.A, F.C, F.R, Sat O2. Con monitorización.

Control de la temperatura.

Control del Balance Hídrico estricto (diuresis horaria)

Administración de oxigeno

Colocación en decúbito prono para mejorar la perfusión alveolo-capilar

Venoclisis (catéteres periféricos, vía central)

Administrar los medicamentos según prescripción médica.

Administración de sueroterapia: solución salina y expansores del volumen del plasma, debido a la pérdida de líquido vascular y su secuestro en los tejidos.

La administración debe de realizarse con precaución para evitar una insuficiencia cardiaca.

Valoración de la vía aérea artificial.

Valoración del riesgo de aspiración.

Valoración de la integridad de la piel y mucosas.

Higiene e hidratación de la piel

Control y cuidados de las zonas de presión

Valoración del estado nutricional.

Realizar cuidados respiratorios vitales para prevenir las complicaciones del edema pulmonar.

Controlar los efectos secundarios de los fármacos que se administran; como son los fármacos inotrópicos dopamina y dobutamina (taquicardia) o vasodilatadores (hipotensión).

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