Transtornos Del Metabolismo Del Hemo

Trastornos del metabolismo del hemo

El hemo es una estructura que contiene un átomo de hierro (en forma de Fe² +) en el centro de una anillo tetrapirrólico de protoporfirina IX. La estructura básica del hemo es cíclica, de cuatro anillos y se denomina porfirina; cada anillo es un anillo pirrólico y todos se entrelazan mediante puentes de metenilo.

El hemo es un grupo prostético que se encuentra en una serie de proteínas. La función del hemo puede variar en cada grupo.

Las porfirias

Es un grupo de trastornos hereditarios raros en los que existe un déficit parcial de una de las enzimas de la síntesis del hemo, produciendo la inhibición de la síntesis de este provocando la formación de cantidades excesivas de precursores de las porfirinas o de las mismas porfirinas; también provoca la formación del mismo hemo. La enzima clave limitante de la síntesis del hemo es la ALA-sintasa, que suele ser inhibida por el hemo.

En las porfirias, la ausencia del hemo libera la inhibición y control de la ALA-sintasa, produciendo una mayor formación de los productos intermedios que preceden a la enzima defectuosa en cada porfiria.

Se clasifican como hepáticas o eritropoyéticas, o bien como agudas o crónicas.

Esta enfermedad metabólica, a pesar de ser trastornos hereditarios, se liga con la alimentación ya que hay alimentos que puedes curarla o controlarla, o al contrario propiciarla o empeorarla.

Por ejemplo, un aumento en el contenido dietético de las vitaminas antioxidantes como la vitamina A esta en alimentos como espinacas, perejil, berro, aceite de hígado de bacalao, hígado de ternera, huevo, semillas del rosal, acerola, la vitamina C presente en semillas de rosal, limón, naranja, toronja, pasa de corinta, grosella, y la vitamina E o tocoferol encontrada en el germen de trigo, alfalfa, algas marinas, lechuga, papaya, huevo, hígado, cereales.

Por otro lado, al consumir alcohol, estrógenos (que se encuentran en lácteos y sus derivados, y algunas carnes, ya que hoy en día se inyectan hormonas a los animales para que crezcan mas); el hierro (ya que es importante para la sangre y contra las anemias) presente en espinacas, lechuga, acelgas, pepinos, ejotes, zanahorias, jitomate, hígado y yema de huevo; estos son factores precipitantes.

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