Metabolismo De Carbohidratos

1. Primer caso

Paciente se sexo masculino de 16 años fue diagnosticado de diabetes mellitus 1( es una enfermedad autoinmune (es una enfermedad causada por el sistema inmunitario, que ataca las células del propio organismo.) y metabólica caracterizada por una destrucción selectiva de las células beta del páncreas causando una deficiencia absoluta de insulina, es un tipo de diabetes caracterizada por darse en época temprana de la vida, generalmente antes de los 30 años). Para lo que recibe diariamente insulina por vía subcutánea. Episódicamente desde los 6 a 7 años. Evidencia palidez, astenia, somnolencia y disnea a medianos esfuerzos. Es llevado a puesto de Salud, donde le diagnostican anemia y le indican tratamiento con sulfato ferroso, el cual debe tomar con un vaso de limonada y dieta a base de hígado y menestras (es un guiso típico español hecho con verduras variadas) en especial habas. Con este tratamiento el paciente no mejora, por lo que su abuelo le dice que debe comer habas sin cocer para que sean más beneficiosas; dos días después de ingerir un “plato de habas crudas” inicia escalofríos, fiebre y orina oscura. Es llevado al médico particular, a quien le diagnostican infección urinaria y le prescribe cotrimoxazol (sulfametoxazol mas trimetoprin) y que continúe con sus indicaciones para la anemia. A las 36 horas de haber iniciado el cotrimoxazol, el paciente se encuentra ictérico y somnoliento; acude a la farmacia donde le administran glibenclamida una tableta y le sugieren traslado al hospital

Ingresa por emergencia constatándose palidez, icteria, taquicardia, diaforesis (excesiva sudoración), somnolencia. Los exámenes auxiliares revelan:

• Hemoglobina: 6 grs/dl.

• Glucosa: 50 mg/dl.

• Bilirrubina total: 5 mg/dl

Directa: 0.4 mg/dl

Indirecta: 4.6 mg/dl.

• Lactato deshidrogenasa 640 UI.

• Hemoglobinuria: es la presencia de hemoglobina libre en la orina como consecuencia de hemólisis (es el fenómeno de la desintegración de los eritrocitos (glóbulos rojos o hematíes) intravascular.

 Más que una entidad única, la diabetes es un grupo de procesos con causas múltiples. El páncreas humano segrega una hormona denominada insulina que facilita la entrada de la glucosa a las células de todos los tejidos del organismo, como fuente de energía.

 En un diabético, hay un déficit en la cantidad de insulina que produce el páncreas, o una alteración de los receptores de insulina de las células, dificultando el paso de glucosa.

 De este modo aumenta la concentración de glucosa en la sangre y ésta se excreta en la orina. En los diabéticos tipo 1, hay disminución o una ausencia de la producción de insulina por el páncreas.

 La obesidad puede ser uno de los factores de la resistencia a la insulina: en los obesos, disminuye la sensibilidad de las células a la acción de insulina. La diabetes tipo 1 tiene muy mal pronóstico si no se prescribe el tratamiento adecuado.

2. Segundo caso

Paciente de sexo masculino con 8 meses y 15 días de edad con la siguiente sintomatología: episodios de vómito en proyectil, previa ingestión de frutas: guayaba, ciruela, deshidratación grado III, hace 15 días último episodio de vómito, deshidratación, grado II, hipotermia. No presenta síntomas mientras ingiere leche materna y arroz. Se le realizan exámenes generales y físicos en los generales se obtuvieron estos resultados:

• Electroencefalografía (es una exploración neurofisiológica que se basa en el registro de la actividad bioeléctrica cerebral en condiciones basales de reposo, en vigilia o sueño, y durante diversas activaciones (habitualmente hiperpnea y estimulación luminosa intermitente): normal.

• Ecografía Doppler Carotídeo (Estudio que permite observar el estado de los principales vasos arteriales del cuello que irrigan el cerebro: Las arterias carótidas y las arterias vertebrales.): normal.

• Ecocardiograma (Es un examen que emplea ondas sonoras para crear una imagen en movimiento del corazón): normal.

• Tamizaje visual y auditivo: normal.

Y en los exámenes físicos se obtuvieron estos resultados:

• Buen aspecto general

• Rubio, no olor característico

• ORL (es la especialidad médica que se encarga de la prevención, diagnóstico y tratamiento, tanto médico como quirúrgico, de las enfermedades de: El oído, las vías aéreo-respiratorias superiores: nariz y senos paranasales, faringe y laringe y las estructuras próximas de la cara y el cuello.): normal.

• C/P: normal

• Abdomen: no masas

• GU y ext: normal

• Buena actividad espontánea, inquietud motora

• Adecuado desarrollo

• Pares craneanos normales

• Sistema motor: RM simétricos, tono normal

Su diagnóstico diferencial fue intolerancia hereditaria a la fructosa (trastorno en el cual una persona carece de la proteína necesaria para descomponer la fructosa, un azúcar de las frutas que se presenta en forma natural en el cuerpo). Esta afección ocurre cuando el cuerpo carece de una enzima llamada aldolasa B. Esta sustancia se necesita para descomponer la fructosa.

Si una persona sin esta sustancia come fructosa y sacarosa (azúcar de la caña o de la remolacha o azúcar común), se presentan cambios químicos complejos en su cuerpo. El cuerpo no puede transformar su material de almacenamiento de energía, el glucógeno, en glucosa. En consecuencia, el azúcar en la sangre disminuye y se acumulan sustancias peligrosas en el hígado.

 Puntos a favor

• Síntomas aparecen cuando se introduce azúcar en la dieta

• Nauseas, vómito, palidez, sudoración

• Aparición de fructosa en la orina

 Puntos en contra

• Nunca ha presentado hipoglicemia

• No presencia de convulsiones

• No presenta compromiso pondo estatural

• No evidencia de insuficiencia hepática

• No rechazo a alimentos dulces

La eliminación total de la fructosa y la sacarosa de la dieta es un tratamiento efectivo para la mayoría de los pacientes. Las complicaciones reciben tratamiento; por ejemplo, algunos pacientes pueden tomar medicamentos para disminuir el nivel de ácido úrico en su sangre y reducir así el riesgo de padecer gota.

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