DIABETES INSÍPIDA
Enviado por doctor11 • 3 de Junio de 2013 • Ensayos • 4.535 Palabras (19 Páginas) • 395 Visitas
DIABETES INSÍPIDA
EJ García García
Endocrinología Pediátrica. Hospitales Universitarios Virgen del Rocío. Sevilla.
García García EJ. Diabetes insípida. Protoc diagn ter pediatr. 2011;1:1:44-53
280 mOsm/kg y su nivel aumenta de forma li- neal conforme lo hace la osmolalidad plasmá- tica hasta 295 mOsm/kg. En este punto se siente sed, estando ya la ADH estimulada de forma máxima.
El sistema de receptores volumétricos y de presión arterial también desencadena la libe- ración de ADH, pero de forma menos sensible, requiriendo una disminución al menos del 5% en el volumen sanguíneo.
El estrés, el dolor, la hipoxia, la hipoglucemia, la hipercapnia, las naúseas y diversos fármacos son otros estímulos para la liberación de ADH.
Acción de la ADH
El principal órgano diana de la vasopresina es el riñón. En el túbulo colector renal se une al receptor antidiurético V2 activando la adenil ciclasa. Esta estimula una proteinquinasa in- tracelular que fija las vesículas citoplásmicas que contienen la proteína acuaporina 2 (“ca- nal del agua”) a la membrana luminar, permi- tiendo el paso de agua libre de la luz de la ne- frona al interior de las células ductales y con- centrando así la orina.
CONCEPTO Y CAUSAS DE POLIURIA
Poliuria se define como diuresis mayor de 2 l/m2 al día en niños y mayor de 2,5 l/m2 en lac-
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CONCEPTO DE DIABETES INSÍPIDA
La diabetes insípida (DI) es una enfermedad infrecuente producida por la falta absoluta o relativa de secreción o de acción de la hormo- na antidiurética (ADH), también llamada vaso- presina, con la consecuente poliuria por elimi- nación de un gran volumen de orina diluida.
REGULACIÓN HORMONAL DEL METABOLISMO HÍDRICO
El mantenimiento del balance hídrico en el or- ganismo está determinado por tres elementos interrelacionados: la ADH, la sed y el riñón.
Secreción de la ADH
La ADH se sintetiza en neuronas localizadas en dos núcleos hipotalámicos (paraventricular y supraóptico) cuyos axones llegan a la hipófisis posterior o neurohipófisis.
Su secreción está regulada por la osmolalidad del plasma, estimulándose cuando esta au- menta, indicando un déficit de agua extrace- lular, y viceversa. De esta forma la osmolalidad plasmática se mantiene, en condiciones nor- males, entre 275 y 290 mOsm/kg. Los osmo- rreceptores hipotalámicos son tan discrimina- tivos que captan variaciones del 1% en la os- molalidad plasmática. En sujetos normales el umbral osmótico para la liberación de ADH es
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tantes. Hasta no haber cuantificado la diuresis no podemos hablar de poliuria, pues muchos pacientes manifiestan orina abundante que luego no se constata o se trata de polaquiuria.
La poliuria puede corresponder a tres situacio- nes: incapacidad de concentrar la orina por déficit en la secreción de ADH (“diabetes insí- pida central”), por déficit en la acción de la misma (“diabetes insípida nefrogénica”) y eli- minación de orina hipotónica secundaria a ex- ceso de ingesta de líquido con inhibición de la ADH (“polidipsia primaria”).
Diabetes insípida central (DIC)
La DIC se define como la situación resultante del déficit de secreción de vasopresina. Se lla- ma también DI craneal o hipotalámica. Puede ser esporádica o familiar.
DIC esporádica
La DIC se puede producir por cualquier causa que dañe el hipotalámo. Puede presentarse de forma aislada o asociada a déficits de las hor- monas anterohipofisarias. En caso de déficit concomitante de corticotropina (ACTH), la po- liuria se pondrá de manifiesto al comenzar la reposición de corticoides, que son imprescin- dibles para excretar el agua libre.
Tras el diagnóstico de una DIC, habrá que des- cartar mediante una resonancia magnética nuclear (RMN), lesiones del área hipotálamo- hipofisaria, la más frecuente el craneofarin- gioma. Otras neoplasias, como el germinoma, inicialmente pueden manifestarse exclusiva- mente como un ensanchamiento del tallo hi- pofisario en la neuroimagen. Ante el hallazgo de tal ensachamiento habrá que repetir la
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Protocolos • Diabetes insípida
RMN cada 3-6 meses y si se hace mayor de 7 mm o se afecta la adenohipófisis o el tercer ventrículo está indicada la biopsia. Metástasis de carcinomas pulmonares, de mama o gas- trointestinales, leucemias y linfomas también pueden producir DIC.
Los traumatismos craneoencefálicos pueden causar DIC permanente o transitoria (de 24 ho- ras a unas semanas de duración), así como la cirugía y la radioterapia que afecte a la región selar, los procesos hipóxicos e isquémicos de sistema nervioso central, los infiltrativos como la histiocitosis X, la sarcoidosis o la granuloma- tosis de Wegener, los infecciosos, tales como ci- tomegalovirosis, toxoplasmosis, tuberculosis, encefalitis viral y meningitis bacteriana, y las malformaciones congénitas como la displasia septoóptica. Actualmente, con los avances lo- grados en cuidados intensivos y soporte vital, la causa más frecuente de DIC en la infancia es la muerte encefálica. Es preciso su correcto ma- nejo por la posibilidad de donación de órganos.
DIC familiar
La DIC es familiar en un 5% de los casos, por mutaciones o delecciones en el gen que codifi- ca la ADH, situado en el cromosoma 20. Se he- reda, en la mayoría de los casos, con un patrón autosómico dominante y se expresa clínica- mente entre el segundo y el sexto año de edad, aunque puede hacerlo precozmente (en la lactancia) o tardíamente, en el adulto joven. La sintomatología generalmente aumenta con la edad.
El síndrome de Wolfram o DIDMOAD asocia DIC, diabetes mellitus, atrofia óptica progresi- va bilateral
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