SINDROME ADRENO GENITAL O PSEUDOHERMAFRODITISMO O HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNITA
Enviado por LIUSSMYTH • 22 de Junio de 2013 • Informes • 209 Palabras (1 Páginas) • 437 Visitas
SINDROME ADRENO GENITAL O PSEUDOHERMAFRODITISMO O HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNITA
ETIOLOGIA
El exceso de producción de andrógenos suprarrenales se puede producir por hiperplasia, adenoma o carcino¬ma productor de andrógenos. La hiperproducción de andrógenos está causada a veces por defectos enzimáticos de la biosíntesis los esteroides (hiperplasia suprarrenal congènita HSC).
La HSC es el trastorno su¬prarrenal más frecuente en la infancia y puede acompañarse de déficits graves que comprometan la vida del recién nacido. Los defectos enzimáticos suprarrenales parciales se manifiestan después de la adolescencia por hirsutismo y virilización en la mujer (hasta 5-25% de los casos). La forma más frecuente de HSC es el déficit de 21 hidroxilasa; En él hay un déficit congénito de la enzima 17 y/o 21-hidroxilasa en la glándula suprarrenal que desencadena un fallo en la síntesis de cortisol. El defecto de cortisona hace que aumente la secreción de ACTH, que al estimular la corteza hace que se produzcan grandes cantidades de andrógenos
Los mecanismos fisiopatológicos que conducen a un hiperandrogenismo son variados y se pueden clasificar en:
• Aumento de la producción endógena de andrógenos (suprarrenal, gónada, periférico).
• Aumento de la biodisponibilidad de los andrógenos (reducción de SHBG).
• Bloqueo de la transformación de andrógenos en estrógenos (carencia de aromatasa).
• Aumento de la sensibilidad periférica a andrógenos.
• Administración exógena de andrógenos.
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