Sindrome De Prune Belly

Síndrome de Prune Belly

-¿Qué es el síndrome de Prune Belly?

Síndrome de Prune Belly, también conocido como triada ó síndrome de Eagle-Barret, síndrome de abdomen en ciruela de pasa. Es una rara malformación congénita en varones, caracterizada por un desarrollo insuficiente de la musculatura abdominal, notoria dilatación de vías urinarias y testículo(s) no descendido(s).

-Causas:

Se plantea como causa que; durante la diferenciación de las tres capas blastodermicas, entre la sexta y decima semanas de la gestación, el mesodermo sufre una migración o detención anormal, por lo que el mesodermo se desarrolla anormalmente y no se forma la musculatura del abdomen, incluyendo el diafragma y es por esto que este síndrome puede ser asociado con la hernia de Bochdalek*, siendo esta su causa pero su etiología sigue siendo desconocida.

-Síntomas /Signos:

Se le denominó triada de Eagle-Barret ya que característicamente consiste en tres signos:

• Musculatura deficiente o ausente en la pared abdominal anterior

• Anomalías de tracto urinario

• Criptorquidia

Esta anomalía es típica por la apariencia de la piel del abdomen de los bebés que la padecen:

La piel es redundante y deja ver a simple vista el aspecto y movilidad de casi todo el contenido del abdomen.

Dentro de las anomalías clásicas del síndrome, destacan las del tracto urinario por su gravitación clínica, su pronóstico y posibilidad de corrección quirúrgica; siendo las más frecuentes la displasia renal, hidronefrosis, dilataciones, elongaciones, tortuosidades, atresias y/o estenosis uretrales, reflujo besico-uretral, también se ve con frecuencia un divertículo apical. El cuello de la vejiga es usualmente amplio en la unión de la uretra prostática, que generalmente esta dilatada y alargada, terminando en forma de embudo hacia abajo en un cambio brusco de calibre en la unión con la uretra membranosa, dando apariencia de valvas uretrales.

Puede haber falta de tejido prostático, en estos casos la uretra anterior usualmente está asociada con dilatación y/o estenosis de la uretra membranosa. A veces hay ausencia de cuerpo esponjoso con pene agrandado. La agenesia de músculos abdominales es variable, en su presentación sin embargo compromete con mayor frecuencia los músculos abdominales inferiores por ejemplo los rectos inferiores y los oblicuos, casi siempre de carácter simétrico. Se ha visto histológicamente que las aéreas mas severamente afectadas muestran escasa ausencia total de las fibras musculares. Cabe hacer notar que este déficit muscular se hace también evidente en la musculatura lisa de la pelvis renal, uréter, vejiga y uretra prostática. EI síndrome es exclusivo del sexo masculino para ser verdadero, aunque se han descrito casos en mujeres,

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