Opinión documentada n° 04 del módulo de hematología - Medicina

OPINIÓN DOCUMENTADA N° 04 DEL MÓDULO DE HEMATOLOGÍA - MEDICINA II

Estudiante: Ruiz De La Cruz Yerson

Docentes: Dr. Rocío Azabache

Las anemias hemolíticas adquiridas se caracterizan por una hemólisis extracorpuscular. Se clasifican en: autoinmune, mecánicas, infecciosas y la hemoglobinuria paroxística nocturna (esta es una excepción, si bien es adquirida, el defecto es intracorpuscular). La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) por anticuerpos calientes es el tipo de AHAI más frecuente. Está producida por auto-Ac que reaccionan preferentemente a 37 °C y que se dirigen contra Ag de naturaleza proteica presentes en los hematíes. El auto-Ac es generalmente de clase IgG y sólo en raras ocasiones es de clase IgM (AHAI por Ac IgM «calientes»). Predomina en las mujeres y puede aparecer a cualquier edad. En la mayoría de los casos la AHAI no se asocia con ninguna otra enfermedad (AHAI idiopática); en el resto, las enfermedades concomitantes más frecuentes son LES y leucemia linfocítica crónica. El síndrome de Evans es la asociación de AHAI y trombocitopenia autoinmune. Los hallazgos de laboratorio son propios de una hemolisis extravascular. Los exámenes inmunohematológicos necesarios para el diagnóstico de la AHAI son la prueba de antiglobulina directa (PAD), más conocida como test de Coombs directo, que determina la presencia de IgG y/o la fracción C3 del complemento sobre la membrana del hematíe. El tratamiento se basa en corticoides (Prednisona), si este fracasa se puede optar por esplenectomía o tratamiento biológico con rituximab.

La anemia hemolítica autoinmune por crioaglutininas se produce por auto-Ac de clase IgM que reaccionan mejor a baja temperatura. La crioaglutinina produce la aglutinación de los hematíes en las vénulas de las zonas acras, lo que explica la acrocianosis, e inicia la fijación del complemento sobre la membrana del hematíe. La AHAI por anticuerpos fríos puede seguir un curso agudo y transitorio o crónico con exacerbaciones. La forma aguda se asocia a infecciones; son típicas las causadas por Mycoplasma pneumoniae y virus de Epstein-Barr. Se caracteriza por acrocianosis y signos de hemólisis extravascular tras la exposición al frío. La PAD es positiva sólo para C3 y la titulación del plasma mostrará una crioaglutinina con una amplitud térmica (máxima temperatura de reacción) superior a 30 °C. Es importante que el paciente evite la exposición al frío. Las formas agudas, asociadas a infecciones, son autolimitadas y no requieren ningún tratamiento específico. En las formas crónicas resulta útil el tratamiento con el AcMo anti-CD20: rituximab.

La parasitación del hematíe por un agente infeccioso o por toxinas bacterianas destruyen el hematíe:

• Hemólisis por Clostridium perfringens: enzimas (lecitinasa, sialidasa) destruyen la membrana de los hematíes. Se trata de una hemólisis intravascular masiva y fulminante en un paciente con factores predisponentes: neoplasia intestinal, diabetes, intervención abdominal reciente).  
• La malaria por P. falciparum puede producir ocasionalmente una hemólisis intravascular muy grave
• La babesiosis transmitido por la garrapata produce una hemólisis que suele ser leve, salvo en los individuos esplenectomizados: anemia hemolítica intravascular grave. Al microscopio se observa la presencia del protozoo en el interior de los hematíes.

Puede verse anemia hemolítica en las intoxicaciones por cobre o por plomo. En esta última es típico el punteado basófilo de los hematíes. En la enfermedad de Wilson, la anemia hemolítica se debe a la acumulación de cobre inorgánico causada por el déficit congénito de ceruloplasmina. La hemólisis puede ser la primera manifestación de la enfermedad o aparecer más tarde si se suspende el tratamiento con penicilamina. La introducción accidental de más de 600 mL de agua o de otros fluidos hipotónicos en el torrente circulatorio produce hemólisis osmótica intravascular.

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