SINDROME DE GUILLAIN BARRE

RESUMEN

El síndrome de Guillain- Barre es una serie heterogénea de neurópatas periféricas mediadas inmunologicamente. El hallazgo común es la polirradiculoneuropatia desmielinizante de carácter progresivo, aguda, grave y de evolución rápida, que se manifiesta posteriormente a un suceso disparador, que con frecuencia es un proceso infecciosos. Se manifiesta generalmente con una parálisis motora simétrica con o sin afectación sensorial y autonómica. Su diagnóstico se basa en el examen electro diagnóstico. El tratamiento consta de soporte y uno específico. Si los pacientes superan la fase aguda la mayoría recuperara la función. Sin embargo, la neuropatía puede avanzar tan rápido que será necesario el soporte ventilatorio. La especificidad del tratamiento se basa inmunoglobulina intravenosa y la plasmaferesis.

PALABRAS CLAVE: síndrome de Güillain Barré, polirradiculoneuropatia, síndrome de Miller Fisher.

SINDROME DE GÜILLAIN BARRÉ (SGB)

Raysi Hidalgo Abreu

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CASO CLÍNICO

Enfermedad actual, antecedentes personales y exploración física.

Varón de 35 años con antecedentes de tabaquismo (15 paquetes año) y obesidad mórbida intervenido de cirugía bariatrica (by pass gástrico). No alergias medicamentosas. En tratamiento continuo con omeprazol. Acude al servicio de urgencias con clínica de aproximadamente 2-3 días de evolución caracterizada por cierta disminución de fuerza proximal y pérdida progresiva de la sensibilidad en extremidades inferiores. No episodio previo de proceso infeccioso. No clínica craneal - Bulbar, ni disautonomica. No disfunción esfinteriana ni eréctil.

A la exploración física sistema a dentro de parámetros normales, excepto obesidad mórbida. Normotenso y estable hemodinamicamente.

La exploración neurológica el estado mental, lenguaje, habla y pares craneales eran normales. Fuerza disminuida a nivel proximal en miembros inferiores 4/5 para la flexión de cadera y extensión de rodillas. Fuerza normal en miembros superiores. Hipoalgesia anterior a nivel de T4 y posterior T10 . Reflejos abolidos en miembros inferiores y presentes en miembros superiores; cutáneo plantares flexores. Resto de reflejos normales. Tono normal. Marcha normal. Romberg negativo. Coordinación normal.

Pruebas complementarias

Hemograma, coagulación básica y bioquímica normales.

Radiografía de tórax normal.

EKG normal.

Con la sospecha de patología neurológica se realiza interconsulta al servicio correspondiente y el paciente es ingresado con la sospecha de polirradiculopatia aguda inflamatoria desmielinizante (síndrome de Gullain Barré).

Impresión diagnóstica de urgencias

Posible Polirradiculoneuropatia inflamatoria aguda (Síndrome de Güillain Barré)

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INTRODUCCION

Se conoce como síndrome de Guillain Barre (SGB) a una polirradiculoneuropatia inflamatoria y desmielinizante aguda y grave (25-40% de las polineuropatias) de carácter progresivo, mediada por el sistema inmunológico y desencadenada casi siempre después de un proceso infeccioso. Se manifiesta más frecuentemente con parálisis motora simétrica, con o sin pérdida de sensibilidad, y en ocasiones con alteraciones de tipo autonómico. 1,2.

La observación de que la plasmaferesis y la inmunoglobulina intravenosa producen mejoría clínica, la presencia de anticuerpos circulantes dirigidos contra estructuras del nervio periférico y el depósito de inmunoglobulinas y complemento sobre las fibras mielinizadas dan un factor preponderante a la respuesta inmune en la pato génesis del SGB.

La debilidad de los músculos se agrava al máximo en las dos o tres semanas posteriores al inicio del cuadro la recuperación parcial o total ocurre en semanas o meses.

Por lo general evoluciona hacia la curación sin dejar secuelas clínicas evidentes, aunque pueden surgir complicaciones rigurosas para la vida del enfermo.

Hoy por hoy la terapéutica se limita a disminuir la gravedad del trastorno y acelerar la recuperación de la mayor parte de los pacientes.

EPIDEMIOLOGÍA

En el mundo la incidencia anual es de 0.75 a 3 casos por cada 100.000 habitantes. Suele afectar a personas de cualquier edad y sexo, con dos picos de presentación: adultos jóvenes y ancianos 3.

ETIOLOGÍA

El SGB representa el prototipo de la neuropatía periférica inmunomediada. Se ha relacionado más frecuentemente con la infección respiratoria o gastrointestinal), varias semanas antes del comienzo de los síntomas neurológicos. Muchos agentes infecciosos

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se han implicado entre ellos el Campylobacter jejuni (patógeno más frecuente), el Citomegalovirus, virus Epstein Barr, varicela zoster, rabia, ademo virus , rubéola, sarampión, parotiditis, hepatitis, VIH, Mycoplasma pneumoniae y Brucella. Así mismo se ha relacionado con vacunación (influenza, antirrábica, etc.), cirugía, anestesia y trauma, enfermedades sistémicas (enfermedad de Hodgkin, lupus eritematoso sistema o sarcoidosis 4-7).

No se conoce con exactitud la patogénica del síndrome, se piensa que el organismo infeccioso induce una respuesta inmunológica humoral y celular, produciendo una reacción cruzada con componente gangliosido de la superficie mielinica (célula de Schuwan) de los nervios periféricos; resultando una neuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (85% de los casos) versus reacción contra la membrana del axón, en la forma axonal aguda (15% restante) 6. Concluyendo así de esta manera la existencia inmunoetiogenica basal. Se demuestra en un 90% de los casos anticuerpos contra gangliosidos (GM1a, GQ1b, GT1A)4.

Desde el punto de vista fisiopatológico el SGB se clasifica así: Polineuropatia sensitivo motora desmielinizante aguda, siendo la mas frecuente en países desarrollados. Neuropatía motora axonal aguda, asociada con infección por C. Jejuni. Neuropatia sensitivo motora axonal aguda relacionada con inicio fulminante y déficits sensitivos. Finalmente el Síndrome de Miller Fisher desencadenado por cepas de C.jejuni, es la variante mas rara, presenta oftalmoparesia externa sumada a ataxia y arreflexia; en personas con Lupus eritematoso sistémico se ha demostrado un

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