Anatomía de TUMOR de WILMS

Anatomía de TUMOR de WILMS

La nefroblastomatosis es una lesión precursora o premaligna en muchos casos del tumos de Wilms. Esta lesión consiste en focos multicentricos y difusos de elementos nefrogenicos inmaduros en el interior de áreas del parénquima renal no neoplásico. La presencia de esta lesión indica un riesgo de alto desarrollo tumor de Wilms.

Macroscópicamente el tumor es una masa suave, por lo común es única pero pueden ser múltiples, del color marrón con pequeñas áreas de necrosis y hemorragia.

Microscópicamente se observa una regresión hacia las etapas de la nefrogenesis encontrándose tipos de células del blastema, del estroma y epiteliales.

Las células epiteliales suelen ser diferenciarse, hace glomérulos pero sin lograrlo del todo.

Las células del estroma se diferencian de manera común hacia musculo pero pueden hacerlo hacia muchos otros tejidos. La importancia de determinar cuál tipo de célula es la predominante es debido a que dependiendo de estas será el grado de malignidad, así las células epiteliales serán menos agresivos y por lo regular están limitados en la capsula. Los tumores con predominancia de células de blastema serán agresivos y metastasicos.

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Fisiología.-

PATOLOGIA.-

El tumor de Wilms es el tipo más común de cáncer del riñón en niños, aunque pueda también afectar algunos adultos. En la mayoría de casos, el tumor se localiza al riñón y no a formada metástasis en otras partes del cuerpo en la diagnosis, que es favorable para el pronóstico.

SIGNOS Y SINTOMAS.-

• Dolor abdominal
• Color anormal de la orina
• Estreñimiento
• Fiebre
• Malestar general o ansiedad
• Pérdida de apetito
• Presión arterial alta
• Náuseas y vomito
• Hinchazón en el abdomen
• Sudoración nocturna
• Hematuria

Pruebas y exámenes.-

• Ultrasonido abdominal
• Radiografía de tórax
• BUN
• Radiografía de abdomen
• Conteo sanguíneo completo (CSC)
• Creatinina
• Aclaramiento de creatinina
• TC de abdomen
• Paleografía intravenosa
• Análisis de orina

Tratamiento.-

La cirugía continúa siendo la pieza fundamental del tratamiento. Es necesario proceder con suavidad para evitar le rotura del tumor durante su extirpación. Una gran incisión transabdominal facilita la búsqueda de metástasis, la exploración del riñón contralateral, el abordaje de la vena cava inferior si es necesario y la extirpación del tumor en bloque cuando es posible. La radiación se inicia en el postoperatorio, dependiendo de la edad del enfermo. En los casos de estadios III o IV, se irradia el lecho tumoral o la totalidad del abdomen  si es necesario, con unas dosis totales de alrededor de 1000 cGy. Hay que tener cuidado para que los efectos de la radiación sobre el hígado sean mínimos, ya que la posterior quimioterapia potencia la hepatotoxicidad de la radioterapia. La quimioterapia con vincristina, actinomicina D y adriamicina ha mejorado sensiblemente el intervalo de supervivencia libre de enfermedad. Los dos primeros se utilizan en todos los estadios, y la adrianicina, en, los estadios III y IV.

En alrededor del 5% de los niños, el tumor de Wilms es bilateral desde el momento de su presentación, mientras que las recidivas de la enfermedad en el riñón opuesto afectan a un 4-5%. El tratamiento debe ser individualizado pero puede obligar a la biopsia o la heminefrectomia de un lado con nefrectomía radical del lado más afectado, procurando preservar la máxima cantidad posible de riñón normal. A menudo, la quimioterapia prequirúrgica con dactinomicina y vincristina ayuda al cirujano a decidirse por la opción adecuada. Si existen metástasis pulmonares, se añade radioterapia pulmonar al tratamiento del tumor primario.

ESTADIFICACION

Tumor limitado al riñón y completamente extirpado La superficie de la cápsula renal está intacta. El tumor no se rompió antes o durante La cirugía. No hay tumor residual aparente en los márgenes de excisión o más allá.

II. El tumor se extiende más allá del riñón, pero ha sido completamente removido Hay extensión regional del tumor (penetración a través de la superficie externa de la cápsula renal hacia los tejidos blandos perirrenales). Los vasos que se encuentran fuera de la substancia renal están infiltrados o contienen trombos tumorales. El tumor puede haber sido biopsiado o ha habido derramamiento local del tumor confinado al flanco. No hay tumor residual aparente en los márgenes de la excisión o más allá de ellos.

 III. Tumor residual no hematógeno confinado al abdomen. Puede ocurrir una o Más de las siguientes situaciones:

a) En la biopsia se encuentran involucrados los ganglios linfáticos del hilio, cadenas periaóticas o más allá.

b) Ha habido contaminación peritoneal difusa debido a derramamiento del tumor más allá del flanco antes o durante la cirugía o por crecimiento tumoral que ha penetrado a través de la superficie peritoneal.

c) Se encuentran implantes en las superficies peritoneales

d) El tumor se extiende más allá de los márgenes quirúrgicos ya sea microscópica o macroscópicamente.

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