Proteína tóxica llamada progerina

Una proteína tóxica llamada progerina, descubierta por primera vez en pacientes con envejecimiento prematuro o progeria, desempeña unpapel fundamental en el proceso de declive de las células, y no sólo en las personas con esta enfermedad sino también en el resto.

Un nuevo estudio ha descubierto que la producción de esta sustancia está relacionada con el desgaste que sufren los telómeros, es decir, los fragmentos de ADN que se encuentran en los extremos de los cromosomas. A medida que los telómeros se van desgastando naturalmente y su longitud se acorta como consecuencia de la división celular, se genera más progerina.

En pacientes con progeria, el proceso de envejecimiento acelerado se debe a una mutación genética, la cual causa que, en vez de segregarse una proteína llamada LMNA, se 'fabrique' la perjudical progerina. En las personas que no sufren este mal, el proceso es más lento, pero el mecanismo es muy similar, ya que el desgaste de los telómeros provoca que los genes de la LMNA produzcan igualmente la sustancia tóxica. Cuanto más se acortan los telómeros, más progerina producirán las células.

Este descubrimiento, publicado en 'Journal of Clinical Investigation', representa un paso más en la comprensión de los mecanismos celulares que nos llevan a envejecer y podría derivar, a largo plazo, en el desarrollo de tratamientos que ralenticen este proceso. Los autores del estudio pertenecen a los National Institutes of Health (NIH), organismos públicos de investigación médica en EEUU, y entre los firmantes del artículo se encuentra Francis Collins, uno de los padres de la secuenciación del genoma humano.

En 2003, invstigadores ligados al Proyecto Genoma descubrieron que la progeria se debe a una mutación en el LMNA; en 2007, se dio un paso de gigante en esta línea de investigación al comprobar que también las personas sanas, sin esta mutación genética, producen una pequeña cantidad de progerina en sus células. Ahora, se ha descubierto el mecanismo que desencadena el proceso, el cual involucra un cambio en el ARN, la molécula que convierte la información genética en proteínas.

"Vincular el fenómeno de una rara enfermedad con el envejecimiento normal está dando importantes frutos", celebra Collins. "Este estudio remarca la importancia de hallar fundamentales relaciones biológicas al estudiar desórdenes genéticos, como la progeria", añade.

"Si se confirma que la progerina, como parece, tiene una función importante en el envejecimiento, podríamos actuar sobre ella para intentar frenar o incluso revertir el proceso", explica Salvador Macip, investigador de la Universidad de Leicester (Reino Unido). Sin embargo, este experto advierte de que no existe "ninguna esperanza" de que esto se vaya a producir a corto o medio plazo.

"Sabemos mucho, pero aún nos queda mucho por aprender", resume Macip. Cuando se comience a probar el primer fármaco que actúe sobre este proceso, cosa que nadie sabe cuándo ocurrirá, aún harían falta varias décadas para comprobar si es efectivo o si tiene efectos adversos.

Una proteína puede ser la clave del envejecimiento

15 junio, 2011

La proteína progerina desempeña un papel fundamental en el proceso de declive de las células, y no sólo en las personas con esta rara enfermedad sino también en el resto

[pic 1]El mismo mecanismo que hace que los niños con una rara enfermedad genética llamada progeria envejezcan siete veces más rápido de lo normal juega un papel importante en el proceso normal de envejecimiento.

Un estudio encabezado por el Dr. Francis Collins, director de los Institutos Nacionales de Salud de Estados Unidos y publicado en Journal of Clinical Investigation, sugiere que el envejecimiento no es simplemente un deterioro gradual de las células.

Es un mecanismo biológico activo que podría ser manipulado para tratar las enfermedades relacionadas con la edad, muchas personas en el pasado habían asumido que el envejecimiento de las células y de los individuos era sólo una cuestión de agotamiento.

Lo que estamos aprendiendo a nivel celular, es que eso no es correcto. Durante años los científicos han estado trabajando para comprender los procesos biológicos clave que disparan el envejecimiento, con la esperanza de descubrir nuevos medicamentos que puedan demorar o evitar dolencias relacionadas con la edad, como el cáncer, las cardiopatías y la Enfermedad de Alzheimer.

Gran parte de esa búsqueda se ha centrado en el estudio de las capas protectoras de los cromosomas llamados telómeros, que el Dr. Collins relaciona con las puntas de los cordones de zapatos que evitan que los lazos se deshilachen.

Cuando los telómeros se achican demasiado y se deshilachan por la división celular, la célula finalmente muere. Pero no estaba completamente claro cómo sucede esto. Según el estudio del Dr. Collins y sus colegas del Instituto Nacional de Investigación del Genoma Humano, ahora parece que la misma proteína tóxica que genera el trastorno de envejecimiento prematuro denominado progeria juega un rol clave en el envejecimiento celular normal.

Formalmente conocida como síndrome de Hutchinson-Gilford, la progeria es una enfermedad muy extraña en la cual los niños experimentan síntomas normalmente relacionados con la edad anciana, como la pérdida de cabello, la aparición de arrugas en la piel, arterias tapadas y artritis.

En un estudio el equipo de Collins halló que la enfermedad es causada por mutaciones en un gen llamado LMNA que produce la proteína tóxica progerina. Lo que este artículo hace es mostrar que el proceso que está sucediendo en esos niños es claramente un proceso importante en el envejecimiento normal.

Esa misma proteína tóxica progerina, que es producida en grandes cantidades en esos niños, es generada en las células de todas las personas cuando empiezan a morir, y muestra que los telómeros y la progerina están conectados. El experto dijo que cuando los telómeros se achican demasiado y se deshilachan, esto dispara la producción de progerina, lo que indica al cuerpo que la célula está en el final de su vida útil.

El Dr. Collins comenta que el estudio demuestra que en lugar de ser un agotamiento celular pasivo, el envejecimiento es un mecanismo biológico activo que está programado dentro de las células. Y comprender este mecanismo podría llevar a desarrollar nuevos tipos de tratamientos. Claramente no tenemos el panorama completo, aun debe estudiarse más para comprender el envejecimiento, ya que eso podría llevar a nuevas formas de demorarlo y también de estudiar enfermedades raras vinculadas con la edad.

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