SÍNRDROME URTICARIFORME

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SÍNRDROME URTICARIFORME        2711 Harrison

Urticaria        
Incluye lesiones transitorias compuestas por una ampolla central rodeada de una franja eritematosa, redonda, oval o de otras formas y suelen ser pruriginosas, las ampollas tienen centros pálidos y pueden coalescer (unirse) hasta formar una ampolla más grande. La urticaria aguda y crónica tiene causas alérgicas de origen diverso y generan edema en la dermis superficial, a veces pueden llegar hasta la anafilaxia. El angioedema abarca las capas profundas de la piel.        
La urticaria aguda es de comienzo agudo  recurrente con duración menor a 30 días con alta asociación con angioedema. Se debe principalmente a IgE.        
La urticaria crónica dura más de 30 días, presenta ronchas grandes y pequeñas principalmente asociada a anticuerpos antiFcER.         
Factores de riesgo y etiología:        
Cualquier grupo de edad puede presentar urticaria, sin embargo su incidencia es directamente proporcional a la edad con un pico en la tercera década de vida. Las causas pueden ser:        
- Dependientes de IgE: Por sensibilidad a un antígeno específico, elementos físicos (dermografismo, frio, luz solar o calor TAMBIÉN LLAMADAS URTICARIAS FÍSICAS), mecanismos autoinmunes.         
- Por bradicinina: Angioedema hereditario, angioedema sin urticaria por deficiencia de inhibidor de C1 esterasa, adquirido por inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina por menor degradación de bradicinina (vasodilatador).        
- Por complemento: Vasculitis necrozante, enfermedad del suero, reacciones a hemoderivados.
- No inmunitarias: Fármacos de liberación directa de mastocitos (tubocurarina o medios de contraste), fármacos que alteran metabolismo del ácido araquidónico (inhibidores de la COX).
- Idiopáticas.         
Las urticarias mediadas por IgE, principalmente las que son por un antígeno específico pueden llegar a la anafilaxia.        
- Dermografismo: Se presentan habones lineales después de presionar o arañar ligeramente la piel.         
- Solar: Se presenta a los pocos minutos de exponerse al sol, signo de probable enfermedad sistémica (protoporfiria eritropoyética). Además presentan pequeñas cicatrices puntiformes en nariz y manos.         
- Por frío: Afecta zonas expuestas, puede acompañarse de proteínas anormales circulantes como crioglobulinas, sibilancias y síncope.        
- Colinérgica: Causada por calor, ejercicio o emoción. Presenta pequeñas ronchas con eritema relativamente llamativo.        
La vasculitis urticariana es causada por inmunocomplejos, tienden a durar más de 24 hrs, aparecen petequias centrales que pueden durar incluso después de la fase de urticaria.         

Fisiopatología y cuadro clínico        
El exantema urticariano regularmente puede abarcar cualquier área de la superficie corporal que duran de 12 a 36 hrs, las urticarias físicas duran menos de dos horas, afecta principalmente extremidades y cara. El angioedema abarca zona periorbitaria y labios, si afecta vía aérea superior puede generar obstrucción laríngea, si afecta tubo digestivo puede manifestarse por cólico abdominal, naúsea y vómito, a veces sin estos. A veces culmina con una cirugía innecesaria. No dejan manchas residuales a menos que hubiera extravasación de eritrocitos.         
Se observa edema en la dermis superficial en la urticaria, mientras que en el angioedema hay edema en la dermis profunda y tejido subcutáneo. Las fibras de colágeno pueden estar separadas con dilatación de las vénulas con infiltrado de linfocitos, monocitos, eosinófilos y neutrófilos. Se ha observado mayores concentraciones de histamina en las urticarias físicas por aumento de la degranulación de mastocitos, sin embargo en el dermografismo la degranulación es zonal y por lo tanto más localizada a diferencia de la colinérgica (por ejemplo) que puede llegar hasta la anafilaxia relacionada por ejercicio.         
La urticaria por frío presenta liberación de histamina por IgE sólo en la porción afectada, se presentan CRIOGLOBULINAS O CRIOAGLUTININAS (IgG e IgM, poli y monoclonales) que comprometen arterias y venas de pequeño calibre con reacción inflamatoria. Al sumergir una extremidad en agua fría se presenta angioedema en la porción distal y urticaria en zona limítrofe con el aire, la liberación de histaminas (desgranulación de los mastocitos) sólo ocurre en la circulación venosa de la extremidad afectada, pero no en la contralateral.         
Personas con urticaria crónica tienen causa autoinmune anti IgE (40%) principalmente a cadena alfa de la Fc, el suero autólogo inyectado genera una roncha eritematosa.         
El angioedema hereditario en una entidad patológica autosómica dominante por deficiencia de C1INH, IgG monoclonales contra el inhibidor de C1 (impide función catalítica del factor XIIa y de calicreina por ende hay menor degradación de bradicinina y mayor concentración en sangre).         
Diagnóstico        
Para lograrlo se puede realizar la reproducción directa de la lesión por medio de estímulos físicos. Pruebas por cutireacción o técnicas cuantitativas en busca de IgE además de eosinofilia periférica, además de no presentar fiebre, leucocitosis o incremento de la VSG.        
La urticaria recurrente crónica presenta aumento de la VSG y niveles normales o bajos de complementos inmunes. Al realizar biopsia, se aprecia el nivel en donde se encuentra el edema, además de observar si hay infiltrados o no de células como neutrófilos o monocitos.         
Tratamiento        
Eliminar o evitar exposición al agente causal, uso de antihistamínicos:        
- Contra receptor H1: Loratadina, cetirizina, difenhidramina o clorfeniramina para aliviar prurito y disminuir intensidad de la urticaria. En general  180 mg/día de fexofenadina (ALEGRA) o 10 a 20 mg/día de loratadina para urticaria crónica, sin embargo el abandonar tratamiento puede ir seguido de recidiva. En caso de que estos no funcionen se usa ciproheptadina o hidroxizina.        
Fexofenadina: Tabletas de 120 mg, de ser posible hay que evitar su administración durante embarazo y lactancia, puede presentar efectos como náuseas, mareo, cefalea y somnolencia. De preferencia administrar 15 minutos antes de la administración de antiácidos que contengan hidróxido de aluminio o magnesio ya que estos reducen su biodisponibilidad.          
- Contra receptor H2: Cuando los anteriores no tengan suficiente eficacia se agrega cimetidina, ranitidina o famotidina.  

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