Síndrome estafilocócico de piel escalada

Sx estafilocócico de piel escalada

Enfermedad de Ritter von Rittershain, exfoliación epidérmica estafilocócica, pénfigo epidérmico del lactante, síndrome estafilocócico de Lyell, pénfigo neonatal.

Definición

Dermatosis aguda, predomina en neonatos y <5 @, causada por S. aureus del grupo II. Causa fiebre, eritema y desprendimientos epidérmicos generalizados. Buena respuesta a penicilina.

Epidemiología

Dermatosis rara y contagiosa; afecta a <5 @, ambos sexos, predominio en lactantes y RN.

Fisiopatología

Inicia en de foco séptico en mucosas (oído medio, faringe, conjuntivas) o en piel.

Reacción exfoliativa producida por 2 exotoxinas epidermolíticas (exfoliatinas A y B)

• ETA. Impétigo ampollar
• ETB. Síndrome estafilocócico de piel escalada.

Agente causal. S. aureus del grupo II.

Exotoxinas causan epidermólisis subgranular y por acción proteolítica causan pérdida de adherencia celular en porción superior de la epidermis.

Tiene relación con el pénfigo en su patogenia por las desmogleínas (DSG 1 y 3).

Su mayor frecuencia en RN depende de inmadurez inmunitaria y de una pobre eliminación renal de la tóxina (adultos tienen anticuerpos antiestafilocícicos).

Cuadro clínico

Inicio. Malestar general, irritabilidad, fiebre 40º C e infección en orofaringe o tórax, o impétigo.

• Primera fase. Eritema generalizado → Tronco, región perioral, perigenital, perianal y mejillas.
• Segunda fase. Escarlatiniforme → Ampollas superficiales que se diseminan con rapidez, se rompen y dejan extensas zonas denudadas por desprendimiento epidérmico (aspecto de gran quemadura). Dolor e hipersensibilidad; signo de Nikolsky positivo.
• Tercera fase. Descamación fina y fisuras periorales.

Resolución espontánea.

Puede acompañarse de fiebre, adenopatías, ataque al estado general.

Complicaciones. Neumonía, septicemia y glomerulonefritis.

Afección a mucosas: oral, nasal o genital.

• Tres fases. Ocurren en 1 – 2 semanas y no dejan cicatrices.

Pueden existir formas menores o abortivas → eritema y descamación.

Enfermedad de Ritter. Variante de la enfermedad; no existe desprendimiento epidérmico, únicamente fase de eritema y lesiones periorales.

Puede existir superposición con choque tóxico.

Diagnóstico

• Datos histopatológicos. Necrosis epidérmica, sin afección dérmica.
• Datos de laboratorio. Citodiagnóstico de Tzanck → grandes células epiteliales con núcleos pequeños. Cultivo de nasofaringe, conjuntiva, ombligo → S. aureus (no se aisla en ampolla).

Diagnóstico diferencial

Epidermolisis ampollar mortal, eritrodrmia ictiosiforme congénita ampollar, síndrome de Steven Johnson y de Lyell, eritema multiforme.

Tratamiento

Hospitalización y aislamiento; ambiente estéril y cuidados generales → control de líquidos y electrólitos. NO GLUCOCORTICOIDES.

Tratamiento médico: Penicilina semisintética

• Oxacilina 200 mg/kg/día por 10 días.
• Dicloxacilina 25 – 50 mg/kg/día por 10 días (niños).

Síndrome de choque tóxico (TSS)

Etiología. Puede ser causado por estafilococos o por estreptococos.

Es el resultad de la acción de toxinas bacterianas que se comportan como superantígenos y causan activación masiva y clonal de células T.

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