Síndrome de Eisenmenger

Síndrome de Eisenmenger

• Se define como “hipertensión pulmonar” a nivel sistémico, causada por una resistencia vascular pulmonar, con un cortocircuito inverso o bidireccional a nivel aortopulmonar, ventricular o auricular.
• Se produce cuando hay grandes comunicaciones interauriculares o interventriculares no reparadas.
• El SE se caracteriza por una hipoxemia crónica y una afectación multiorgánica, que incluye eritrocitosis secundaria (a menudo con ferropenia) y aumento de la diátesis trombótica y hemorrágica, una alta carga arrítmica, un riesgo de infecciones y una insuficiencia cardíaca (IC) progresiva, que requiere una asistencia multidisciplinaria en centros expertos.

Afectación sistémica y tratamiento

• Hipoxemia y eritrocitosis secundaria: relacionado con la inversión de la comunicación en presencia de unas presiones arteriales pulmonares sistémicas.

• La hipoxemia suele manifestarse por una cianosis crónica, es decir, una coloración azulada de la piel y las mucosas. Sin embargo, la cianosis puede no ser tan evidente en los pacientes de color y en los que tienen niveles bajos de hemoglobina.
• Se asocia a un aumento de concentración de Hb, recuento de GR y hematocrito (eritrocitosis secundaria) constituye un mecanismo compensatorio que aumenta la capacidad de transporte de oxígeno de la sangre y de su suministro a los tejidos periféricos.
• La hipoxemia del SE se asocia también a los dedos en palillo de tambor, que se cree que son consecuencia de la desviación de los megacariocitos a la circulación sistémica, que hace que queden enclavados en los capilares y liberen factor de crecimiento endotelial vascular y factor de crecimiento de origen plaquetario.
• La hipoxia crónica afecta de forma independiente a la función renal de los pacientes con SE, tanto de forma directa como de manera indirecta a través de la eritrocitosis secundaria y la hiperviscosidad, asociadas a una glomerulopatía y a una nefropatía tubular e intersticial.
• La ferropenia es frecuente en el SE, y afecta a aproximadamente una tercera parte de los pacientes. Su presencia comporta un aumento subóptimo de la concentración de hemoglobina; puede afectar también a otros procesos (por ejemplo el ciclo de Krebs) y se ha asociado a una mala evolución clínica. Esta elevada prevalencia de la ferropenia es producida por la combinación de unas necesidades elevadas de hierro, una reducción de la absorción de hierro (en el intestino).

• Diátesis trombótica y hemorrágica: aumento del riesgo tanto de eventos hemorrágicos como de eventos trombóticos, las anomalías hemostáticas se atribuyen tanto a los trastornos plaquetarios, como anomalías de vía de coagulación , reducción factores dependientes de vitamina K y un aumento de la actividad fibrinolítica y una depleción de los multímeros de von Willebrand.

• Pueden afectar de manera significativa a la calidad de vida. La hemoptisis recidivante, que se atribuye a la hemorragia intrapulmonar y la erosión de una arteria bronquial dilatada, es la manifestación hemorrágica de carácter mayor más frecuente y puede poner en peligro la vida del paciente

Tratamiento

• HAP

• Bosentan→ antagonista dual de los receptores de endotelina, mostró mejoría de hemodinámica (disminución de la presión arterial pulmonar media y del índice de RVP) y de la capacidad de ejercicio (aumento de la distancia re- corrida en la 6MWD) sin comprometer la SaO2.
• Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 (PDE-5) también se observaron efectos hemodinámicos y funcionales favorables en el SE.
• Estrategia proactiva de tratamiento combinado inicial (ARE + inhibidor de la PDE-5) en los pacientes de riesgo bajo e intermedio, y la adición de prostanoides parenterales en los pacientes de riesgo alto.
• Las guías actuales de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC) sobre las CCA recomiendan el inicio del tratamiento con un ARE en monoterapia en los pacientes con una reducción de la capacidad de ejercicio (6MWD < 450 m), seguido de un tratamiento combinado si no se alcan- za una mejora del SE.

• Arritmias[pic 1]

• Las arritmias auriculares se dividen en partes aproximadamente iguales entre las taquicardias auriculares organizadas y la fibrilación auricular, fármacos de clase III.

• Las bradiarritmias son menos frecuentes, y el 5% de los pacientes necesitan marcapasos debido a una disfunción del nodo sinusal o a un bloqueo AV, en proporciones similares.

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Síndrome de Eisenmenger

Definición: Fenotipo más grave de HT arterial pulmonar asociada con cardiopatía congénita. La cianosis central es la manifestación clínica primaria que conduce a la eritrocitosis secundaria y diversas complicaciones multiorgánicas que aumentan la morbilidad y afectan la calidad de vida.

La insuficiencia cardíaca progresiva, las enfermedades infecciosas y la muerte súbita cardíaca constituyen las principales causas de muerte en pacientes con SE.

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