Caso Clínico: Localización Frontal, Etmoidal y Esfenoidal

Caso Clínico:

 Localización Frontal, Etmoidal y Esfenoidal

 Paciente femenino de 12 años de edad con asimetría facial de un año de evolución debido al aumento en forma lenta y progresiva del volumen supraciliar derecho (figura 4A) y con obstrucción nasal derecha de tres meses antes de la revisión. Se solicitó TC de nariz y senos para nasales y se encontró afección de los huesos frontal, esfenoidal y etmoidal (figura 4B, C y D).

Debido a que la paciente estaba asintomática, se solicitó una valoración oftalmológica, en la que su agudeza visual fue de 20/20, y una valoración neurológica, que no reportó ninguna alteración de nervios craneales. Se propuso una biopsia incisional de arco supraciliar derecho, que se realizó sin incidentes, y un estudio histopatológico, cuyo resultado confirmó displasia fibrosa, que por su extensión en los estudios de imagen fue clasificada como poliostótica.

Debido a que la paciente estaba asintomática, desde un punto de vista funcional, y como no mostraba un trastorno cosmético importante a juicio de ella y de sus familiares, se decidió mantenerla en observación con citas anuales y control tomográfico.

Es muy raro que esta enfermedad afecte el hueso esfenoidal; los pacientes pueden iniciar solamente con cefalea (33 a 81%, según las series);8 sin embargo, su manejo quirúrgico se dificulta de manera importante porque están cerca los nervios craneales, la base del cráneo y el contenido orbitario (figura 5).

Cuando afecta el clivus los pacientes pueden mostrar ausencia de síntomas, cefalea o alteraciones en los nervios craneales bajos, principalmente el hipogloso; además, puede extenderse a la pared posterior del esfenoides y a los cóndilos occipitales.

El manejo es conservador, y en caso de que exista inestabilidad por afección de los cóndilos occipitales, puede considerarse una fusión occipitocervical.7

 Para hacer un diagnóstico definitivo es necesario tomar una biopsia, la cual puede realizarse mediante un abordaje subcraneal o transfrontal, o mediante cualquier otro que el cirujano considere conveniente. En nuestro caso, la afección en el esfenoides y en el etmoides, particularmente en el clivus, seguramente es por extensión.

Debido a la afección en el hueso frontal, que es más accesible en un abordaje quirúrgico, la biopsia se tomó en este último sitio.

Cuando el hueso etmoidal se encuentra afectado, generalmente lo está del cornete medio, y la afección puede ser causa de obstrucción nasal; asimismo, se pueden ver otras zonas afectadas en la pared lateral nasal que conllevan a estenosis de la ostia de drenaje de los senos paranasales con la consiguiente infección sinusal (figura 6).

 Esto puede cursar con complicaciones comunes de sinusitis agudas o con abscesos periorbitarios.1 El manejo quirúrgico puede ser una turbinectomía media si hay obstrucción nasal importante y una plastia ostiomeatal si es necesario.

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