ANALISIS GENERAL DEL “SITUS INVERSUS”

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“AÑO DEL BUEN SERVICIO AL CIUDADANO”

FACULTAD         :        Ciencias de la Salud

ESCUELA              :        Enfermería

ASIGNATURA     :        Anatomía y Fisiología Humana

DOCENTE            :                Lissette Giovanna Guevara Guzmán

ESTUDIANTE     :        Hernandez Pineda Miguel Angel

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2017

TEMA: FISIOLOGÍA DEL SITUS INVERSUS

TITULO: ANALISIS GENERAL DEL “SITUS INVERSUS”

PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA

• ¿Qué es SITUS INVERSUS”?

JUSTIFICACIÓN

• El presente trabajo de investigación monográfico pretende dar a conocer al lector acerca del SITUS INVERSUS, cuáles son las causas que generan esta enfermedad, cuáles son los signos y síntomas, etc.
• Se darán datos obtenidos de fuentes bibliográficas que puedan ayudar al reconocimiento de esta condición genética.

OBJETIVOS:

GENERALES:

• Definir el SITUS INVERSUS

ESPECIFICOS:

• Identificar datos acerca del reconocimiento de esta condición genética.

DISCUSIÓN:

1. Según Drs. Mario, Juan Carlos y Pedro los órganos internos del cuerpo de los vertebrados desarrollan muy precozmente en su etapa embrionaria una asimetría derecha - izquierda (lateralidad). En la especie humana el 99.99% de los individuos tienen una asimetría toracoabdominal: hacia el lado izquierdo vemos un pulmón bilobulado, el ápex cardíaco, estómago y bazo y hacia la derecha un pulmón trilobulado la vena cava, el apéndice y un lóbulo hepático mayor, esta disposición se llama situs solitus. Ocasionalmente (1/10.000) algunos individuos tienen una imagen lateral completa en espejo llamada situs inversus. Entre ambos extremos de situs solitus y situs inversus está el espectro del situs ambiguus, caracterizado por isomerismo y múltiples malformaciones en órganos torácicos o abdominales.

El situs ambiguus o heterotaxia o situs inversus parcial o síndrome de Ivemark denomina a diversas combinaciones de malformaciones en las cuales el feto parece tener dos lados izquierdos o dos lados derechos (isomerismo) y se caracteriza por graves malformaciones de corazón, grandes vasos, pulmones, bazo y sistema digestivo. La asociación a cardiopatías ocurre en un 90 % en la asplenia, 70 % en la poliesplenia y solo en un 3% en el situs inversus total. Las anomalías cardíacas más frecuentes son la transposición de los grandes vasos, CIA, CIV, retorno venoso anómalo, aurículas isoméricas. El Situs ambiguus se puede dividir en:

1. Asplenia: Hay ausencia de bazo con daño inmune importante, en estos casos él estómago está cerca de la línea media, el hígado es central, dextrocardia, la vesícula biliar está en la línea media, la aorta y cava inferior se encuentran en el mismo lado de la columna, cardiopatías graves, mal rotación del intestino.
2. Poliesplenia: Existen múltiples bazos pequeños en ambos lados del feto, transposición del hígado, ausencia de vesícula biliar mal rotación del intestino. La vena cava inferior se encuentra interrumpida con un retorno venoso a través de la vena ácigos, cardiopatías menos graves.

Los cilios son los organelos que están implicados en las migraciones celulares embrionarias y en la determinación de la lateralidad, al analizar las mutaciones de los cilios se ha encontrado que las proteínas motoras moleculares kinesina II y dineina son fundamentales para esta función. Se han descrito cilios especiales _monocilios_ en la región del nodo en la etapa de gastrulación en ratas donde estos cilios hacen movimientos hacia la izquierda moviendo el líquido extraembrionario que rodea el nodo iniciando así la asimetría derecha izquierda. Así cuando existe alteración en la función ciliar se puede alterar la lateralidad. La disfunción ciliar más frecuente es el síndrome de disquinesia ciliar primaria, una patología autosómico recesiva que se caracteriza clínicamente por distress respiratorio neonatal, bronquiectasias, sinusitis y rinitis de inicio precoz e infertilidad, los portadores de disquinesia tienen un 50% de situs solitus y 50% de situs inversus, esta ultimo tipo forma el clásico síndrome de Kartagener; a contrario sensu el 20-25% de las personas con situs inversus son portadoras de disquinesia ciliar primaria.

Existen evidencias de casos familiares con expresiones dominantes y recesivas, además se ha observado en parientes cercanos de estas personas una mayor frecuencia de otras malformaciones "aisladas" sugiriendo que estos defectos genéticos puedan también estar implicados en la aparición de malformaciones esporádicas que no aparecen obviamente asociadas a defectos de lateralidad, por ejemplo: el síndrome costillas cortas, polidactilia, displasias renal hepática y pancreática, la agnatia y la holoprosencefalia. Otro ejemplo de síndrome relacionado es el Síndrome de Johanson- Blizzard que consiste en restricción de crecimiento intrauterino, situs inversus total, malformaciones cardíacas y gastrointestinales y defectos del cuero cabelludo.

La lateralidad de los órganos en el feto es parte del examen ultrasonográfico rutinario por lo cual a pesar de su baja frecuencia todo operador debe tener en cuenta la posibilidad de alteraciones en la lateralidad; de gran importancia para la evaluación post natal, por las probables complicaciones asociadas a las malformaciones ya descritas. Probablemente sea más difícil él diagnostico de Situs Inversus completo ya que no existen malformaciones asociadas. Una vez planteado el diagnóstico de Situs Inversus la ecocardiografía fetal es obligatoria por la presencia frecuente de cardiopatías severas.

1. Según Lorgio Rivera existen diferentes anomalías congénitas que involucran la mala posición del corazón, una adecuada clasificación permite en muchos casos un mejor enfoque y abordaje de la patología. Una forma de clasificar y diagnosticar una posición anormal consiste en utilizar un enfoque segmentario, que comienza determinando el sitio auricular mediante la demostración radiográfica de la posición de los órganos abdominales y de la bifurcación traqueal para reconocer los bronquios derecho e izquierdo. La localización de la aurícula depende de los órganos abdominales y de los pulmones. En el situs solitus, las vísceras abdominales se encuentran en su posición normal, la aurícula derecha en el lado derecho y la aurícula izquierda en el lado izquierdo. El pulmón derecho tiene tres lóbulos y el izquierdo dos, es decir es la posición normal. En el situs inversus la aurícula izquierda está en el lado derecho y la aurícula derecha en el lado izquierdo. Existe una posición en espejo de las vísceras abdominales y torácicas (hígado al lado izquierdo, bazo al derecho al igual que el estómago) Cuando no es posible determinar exactamente el lugar de las aurículas se denomina situs indeterminadus o heterotaxia, con sus dos variaciones; el síndrome de asplenia, asociado con hígado de localización central, ausencia de bazo y dos pulmones morfológicamente derechos (trilobulados).

La levocardia es la posición normal del corazón, la dextrocardia es cuando la punta del corazón apunta a la derecha. Si la dextrocardia no se asocia a situs inversus por lo general se acompaña de severas malformaciones cardiacas. La levocardia con presencia de situs inversus también se asocia a múltiples y complejas malformaciones cardiacas.

La dextroposición es un desplazamiento del corazón secundaria a alteraciones funcionales o anatómicas del pulmón, diafragma y jaula torácica, puede simular una dextrocardia.

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