Ald La Enfermedad De Lorenzo

Nosotros vamos a hablarles del ALD, Adrenoleucodistrofia, la cual es una enfermedad hereditaria que consiste en la acumulación de los ácidos grasos y destrucción de la mielina, pero cómo es que esto sucede, por qué y cómo afecta.

El ALD se transmite por la madre, las mujeres sólo pueden ser portadoras ya que la enfermedad afecta al cromosoma x pero las mujeres tienen x x entones hace que si uno de sus cromosomas está dañado se resguarde por el otro ya que son iguales, pero si la madre llega a tener hijos, si llega a tener una niña puede estar completamente sana o con 50% de la enfermedad, es decir solo sería portadora, si tiene un tiño existe un posibilidad que el niño no este afectado pero también puede que sea afectado por la misma, ya que en los hombres solo se tiene un cromosoma x y un Y entonces no se pude resguardar la enfermedad.

Si tenemos un niño afectado entonces deberíamos sabe cómo pasa todo esto, qué ocurre dentro de su organismo, y nosotros empezaremos por la neurona.

La neurona es una célula eléctricamente excitable que procesa y transmite información a través de señales electroquímicas por medio de conexiones llamadas sinapsis, la cual es la que conduce el impulso nervioso sólo en una dirección.

Una parte de la neurona es el axón, el cual envía información, con impulsos electroquímicos a otras neuronas, éstos tienen hendiduras llamadas nódulos de Ranvier que separan las vainas de mielina, la cual es una capa grasosa que recubre a los axones y permite la transmisión de los impulsos nerviosos que dan los axones o las neuronas a otras neuronas y tiene un efecto aislante y para que esta se cree se necesitan las células de Schwann y así poder producir el impulso eléctrico, pero cuando tenemos un axón diesmelinizado es porque se han acumulado los ácidos grasos de cadena muy larga y por algún tipo de reacción provoca la destrucción de la mielina, la cual es como una protección al axón y sin esta el proceso del impulso eléctrico no funcionaría o va perdiendo la fuerza. Los principales causantes de la destrucción de la mielina son los linfocitos, astrocitos y macrófagos reactivos.

Los linfocitos incluyen dos subtipos conocidos como células T y células B. Normalmente, cuando una proteína externa, o antígeno, infecta el cuerpo, las llamadas células T reconocen el antígeno como un intruso y activan una serie de acciones inmunes para destruirlo. En la ALD las células T confunden la mielina del cuerpo por un antígeno externo y llevan a cabo una serie de reacciones consecutivas para liberar al cuerpo de la amenaza percibida, en este caso, su propia proteína. Para contrarrestar al invasor, las células B producen anticuerpos, que son moléculas diseñadas para atacar a un antígeno en concreto, entonces cuando los ácidos grasos se acumulan se producen los linfocitos, y al ver la mielina la confunden como grasa y como es muy parecida la destruyen y

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