Anomalías del Aparato Cardiovascular.

Anomalías del Aparato Cardiovascular.

• Anomalías de las venas Cavas: La anomalía más normal de la VCI es la interrupción de su trayecto abdominal.
• Vena Cava Superior doble: Provocado  por la persistencia de la vena cardinal anterior izquierda, la VCS izquierda anormal desemboca en la aurícula derecha a través del seno coronario.  
• Vena Cava Superior izquierda: La vena cardinal anterior izquierda y la vena cardinal común forman la VCSI.
• Ausencia del Segmento hepático de la Vena Cava inferior: no se forma el segmento hepático de la VCI, la sangre de a la parte inferior del cuerpo drenan en la aurícula derecha mediante las venas ácigos y hemiacigos.
• Vena Cava inferior doble: se debe probablemente a un fallo de formación de la anastomosis entre las venas del tronco. La porción inferior de la vena supracardinal izquierda persiste como segunda VCI.
• Conexiones  venosas pulmonares anómalas: Pueden ser totales o parciales, en las conexiones venosas pulmonares anómalas totales, ninguna de las venas pulmonares conecta con la aurícula izquierda. Se abren en la aurícula derecha o en una de las venas sistémicas o en ambas. En las conexiones venosas pulmonares anómalas parciales una o más venas pulmonares tienen conexiones anómalas similares, mientras que las otras tienen conexiones normales.
• Dextrocardia: El tubo cardíaco se inclina a la izquierda en lugar de a la derecha, el corazón se desplaza a la derecha y se produce una transposición. Es la anomalía posicional cardíaca más frecuente.
• Ectopia Cordis: El corazón tiene una localización anormal. El corazón está expuesto de forma parcial o total en la superficie del tórax. Se debe al desarrollo fallido del esternón y pericardio por un fallo en la fusión de los pliegues laterales durante la 4ta semana.
• Comunicación interauricular: Es una cardiopatía congénita frecuente, hay cuatro tipos de CÍA: defecto ostium secundum, defecto del cojinete endocárdico con ostium primum defecto del seno venoso y aurícula común. La CÍA tipo ostium secundum está en la zona de la fosa oval y comprende defectos en el septum primum y en el septum secundum.
• Comunicación interventricular: cardiopatía congénita más frecuente, en el sexo masculino. Las CIV pueden localizarse en cualquier parte del tabique IV, pero el más frecuente es el CIV membranoso. Se debe a un fallo de formación de la porción membranosa del tabique IV o a un fallo de crecimiento de una extensión del tejido subendocárdico desde el lado derecho del cojinete endocárdico y de fusión con el tabique aortopulmonar y con la porción muscular del tabique IV.
• Tronco arterioso persistente: Se debe a un fallo de formación de las crestas troncales y del tabique aortopulmonar con división del TA en aorta y tronco pulmonar. En este defecto, un tronco arterioso único, el TA, sale del corazón e irriga la circulación sistémica, pulmonar y coronaria. Se  acompaña siempre de una CIV.
• Defecto del tabique Aortopulmonar: Es un trastorno infrecuente que consiste en una comunicación entre la aorta y el tronco pulmonar cerca de la válvula aórtica. El defecto aortopulmonar se debe a un defecto localizado en la formación del tabique aortopulmonar.
• Transposición de los grandes vasos: La TGV es la causa más frecuente de cardiopatía cianótica en recién nacidos a menudo se asocia a otras anomalías cardiacas, en la mayoría de los casos, la aorta está por delante y a la derecha del tronco pulmonar y sale del ventrículo derecho morfológico, mientras que el tronco pulmonar sale del ventrículo izquierdo morfológico. Los defectos CÍA y CIV asociados permiten cierto intercambio entre la circulación pulmonar y sistémica. Debido a estas anomalías anatómicas, la sangre venosa sistémica desoxigenada que vuelve a la aurícula derecha entra en el ventrículo derecho y después pasa al resto del cuerpo a través de la aorta.
• División desigual del tronco arterioso: división asimétrica del TA por encima de las válvulas. Uno de los grandes vasos es grande y el otro pequeño. Como consecuencia, el tabique aortopulmonar no está alineado con el tabique IV y se produce un CIV, de los dos vasos, de modo que el de mayor diámetro está a horcajadas por lo general sobre la CIV.
• Tetralogía de Fallot: síndrome clásico con cuatro defectos cardíaco consiste en: Estenosis pulmonar.  CIV, dextroposición de la aorta, hipertrofia ventricular derecha. El tronco pulmonar suele ser pequeño y puede haber distintos grados de estenosis de la arteria pulmonar. Se produce cuando la división del TA es tan asimétrica que el tronco pulmonar no tiene luz o no hay orificio a la altura de la válvula pulmonar.
• Estenosis Aórtica y atresia aórtica: En la estenosis de la válvula aórtica los bordes de la válvula se fusionan a menudo para formar una cúpula con una abertura estrecha. Esta puede ser congénita o puede aparecer después de nacer. La estenosis valvular causa  hipertrofia del ventrículo izquierdo y sonidos cardíacos anormales.
• Síndrome del ventrículo izquierdo Hipoplásico: el ventrículo izquierdo es pequeño y no funcional, el ventrículo derecho mantiene tanto la circulación pulmonar como la sistémica. La sangre pasa del lado izquierdo al derecho del corazón por un defecto en el tabique interauricular o por un agujero oval dilatado, donde se mezcla con la sangre venosa sistémica.  Se da por una  alteración en la migración de células de la cresta neural, la función hemodinámica, la apoptosis o la proliferación de matriz extracelular
• Coartación aórtica: la constricción  aórtica  se caracteriza por una constricción aórtica de diversa longitud. La mayoría son distales al origen de la arteria subclavia izquierda en la entrada del CA (coartación yuxtaductal). Arteria doble del arco faríngeo: se caracteriza por un anillo vascular alrededor de la tráquea y el esófago. El anillo vascular es la consecuencia de un fallo en la desaparición de la porción distal de la aorta doral derecha.
• Arco aórtico derecho: Cuando persiste toda la aorta dorsal derecha y la porción distal de la aorta dorsal izquierda involuciona, se forma un arco aórtico derecho. Hay dos tipos principales: Arco aórtico derecho sin componente retroesofágico, el CA va desde la arteria pulmonar derecha al arco aórtico derecho. Arco aórtico derecho con componente retroesofágico al principio existe un arco aórtico izquierdo pequeño que involuciona, dejando un arco aórtico derecho por detrás del esófago.
• Arteria subclavia derecha anómala: la arteria subclavia derecha retroesofágica aparece cuando la arteria derecha del cuarto arco faríngeo y la aorta dorsal derecha desparecen por encima de la séptima arteria intersegmentaria y se forma una arteria subclavia derecha a partir de la séptima arteria intersegmentaria derecha y de la porción distal de la aorta dorsal derecha.
• Conducto arterioso persistente: El cierre funcional del CA se produce por lo general poco después de nacer, aunque si permanece permeable se produce un cortocircuito de sangre aórtica al tronco pulmonar. Se ha señalado que la permeabilidad persistente del CA podría deberse al fracaso de la inducción por el TGF-p después de nacer. Es un fallo de involución del CA y de formación del ligamento arterial después de nacer. La causa principal de la  permeabilidad es un fallo de contracción de la pared muscular del CA después del nacimiento.

Anomalías del sistema linfático: Las anomalías congénitas del sistema linfático son infrecuentes.

• Linfedema congénito: trastorno causado por una dilatación de los conductos linfáticos primitivos o por una hipoplasia congénita de los vasos linfáticos.
• Higroma quístico: abultamientos grandes en la región cervical inferolateral formados por cavidades únicas o múltiples grandes llenas de líquido.  Proceden de una transformación anormal de los sacos linfáticos yugulares.

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