CRANEOSQUISIS

La craneosquisis se debe a la falta de la formación de la bóveda craneana, y por ende el tejido cerebral queda expuesto al líquido amniótico, dando como resultado la anencefalia.

Su origen está en la falta del cierre del neurólogo craneal superior (anencefalia), y los defectos relativamente pequeños en el cráneo en donde se produce la herniación del tejido cerebral lo que se conoce como meningocele craneal y la herniación del tejido cerebral y las meninges lo que se conoce como meningoencefalocele.

En estas anomalías están comprometidos el sistema nervioso central, cráneo, columna vertebral y partes blandas vecinas. Patogenéticamente la alteración primaria es una falta de cierre del tubo neural, lo que produce las hendeduras y defectos óseos

La acalvaria es una malformación poco frecuente que se caracteriza por la ausencia del cuero cabelludo y de alguno de los huesos planos de la bóveda craneal. El tamaño del área afectada es variable. En casos muy poco frecuentes la acalota puede afectar a toda la parte superior de la bóveda craneal, incluyendo los huesos frontal, parietal y occipital. En el área afectada también están ausentes la duramadre y los músculos asociados, sin embargo el sistema nervioso central no suele estar afectado, aunque a menudo se presentan diversas anomalías neuropatológicas (Ej.: holoprosencefalia o anomalías en los giros cerebrales). Los huesos de la base del cráneo y la cara son normales. La prevalencia es menor de 1 de cada 100.000 nacimientos. La acalota se considera un defecto posterior a la neurulación. Se cree que la patogénesis en la acalota se origina a partir de un fallo en la migración del desmocráneo con un posicionamiento correcto del ectodermo embrionario. Esto provoca la ausencia de la calota, con presencia de una capa de piel intacta sobre el parénquima cerebral. Esta malformación acostumbra a ser letal en el nacimiento, aunque se ha informado de varios casos de niños que han sobrevivido. El diagnóstico prenatal se hace por ecografía y suele confirmarse mediante resonancia magnética para distinguir respecto a los casos de anencefalia o encefalocele. (VEASE ANEXOS 1)

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