Complejo pirubato deshidrogenasa y su deficiencia

Complejo pirubato deshidrogenasa y su deficiencia

El complejo piruvato deshidrogenasa es una enzima que se compone de 3 subunidades. Dicha enzima se sitúa a nivel de la matriz mitocondrial, y su objetivo la oxidación de piruvato a Acetil CoA y CO2. Las subunidades que la componen son:

• E1: piruvato deshidrogenasa – descarboxila (o sea, le quita un CO2 al piruvato)

• E2: Dihidrolipoamida acetiltransferasa – Oxidación del grupo ceto (o sea, lo pasa a carboxilo)

• E3: Dihidrolipoamida deshidrogenasa – regenera la lipoamida.

En la última parte de la glicolisis encontramos el pirubato el cual mediante tres diferentes enzimas pues transformarse en lactato por la lactato deshidrogenasa, en acetaldehído el cual pasara por medico de la fermentación a etanol y una tercera transformación la cual es a acetilcoa.

Esta última transformación se lleva a cabo gracias a un complejo pirubato deshidrogenasa el cual como habíamos dicho antes tiene la función de transformar el pirubato a acetilcoa en un medio aeróbico; el acetilcoa será utilizado para poder realizar el ciclo de krebs seguidamente.

Cuando se presenta una deficiencia del complejo pirubato deshidrogenasa el pirubato no puede ser transformado en acetil coa y de esta manera se inhibirá el ciclo de krebs.

Cuando se presenta esta patología la cual afecta el complejo pirubato deshidrogenasa y se inhibe la producción de acetilcoa se presentan enfermedades como acidosis láctica en neonatales adema de presentarse una erupción eritematosa; también se puede presentar una acidosis láctica en la forma juvenil además de una ataxia intermitente, convulsiones y una erupción eritematosa

...