Cuadro Comparativo Organelos

CUADRO COMPARATIVO

ORGANELO:PEROXISOMA

ACTIVIDAD O FUNCION DEL ORGANELO

Los peroxisomas son orgánelos citoplasmáticos muy comunes en forma de vesículas que contienen oxidasas y catalasas. Estas enzimas cumplen funciones de detoxificación celular. Como la mayoría de los orgánulos, los peroxisomas solo se encuentran en células eucariotas.

Los peroxisomas tienen un papel esencial en el metabolismo lipídico, en especial en el acortamiento de los ácidos grasos de cadena muy larga, para su completa oxidación en las mitocondrias, y en la oxidación de la cadena lateral del colesterol, necesaria para la síntesis de ácidos biliares; también interviene en la síntesis de ésteres lipídicos del glicerol (fosfolípidos y triglicéridos) e isoprenoides; también contienen enzimas que oxidan aminoácidos, ácido úrico y otros sustratos utilizando oxígeno molecular con formación de agua oxigenada:

ENFERMEDAD QUE LO AFECTA

Lo afectan varias enfermedades causadas por defectos en la biogénesis peroxisomal y deficiencias de una sola enzima. Producen enfermedades de distinta índole (se conocen a la fecha aproximadamente 21) Algunas son: Adrenoleucodistrofia ligada al X (X-ALD), Síndrome de Zellweger, Deficiencia de Acil-CoA oxidasa (pseudo-NALD).

Tomare la ardenoleucodistrofia para este trabajo. Esta enfermedad es causada por mutaciones en el gen ABCD1 (104) ubicado en el cromosoma X, es progresiva y afecta el sistema nervioso, la corteza suprarrenal y los testículos. Su forma de herencia, es recesiva ligada al X, es decir lo padecen los varones que portan la mutación y lo transmiten las mujeres. Existen distintos fenotipos identificados para esta enfermedad.

Las manifestaciones neurológicas pueden subdividirse en dos categorías principales, que ocurren con una frecuencia aproximadamente igual a la forma cerebral y a la forma adrenomieloneuropatía (AMN). Las formas cerebrales se asocian a un proceso de desmielinización inflamatoria , en el que parece participar un proceso autoinmune y se caracteriza por presentar imágenes de resonancia magnética nuclear (MRI) que afectan con mayor frecuencia las regiones parietooccipitales. Las formas cerebrales progresan rápidamente y manifiestan mayores alteraciones conductuales y de aprendizaje en niños entre 4 y 8 años de edad, aunque también se puede manifestar en la adolescencia y en la edad adulta (108). La AMN afecta tractos largos de la médula espinal y causa paraparesis progresiva en adultos jóvenes.

SECUELA COGNITIVA

La secuela cognitiva definitivamente varía según la edad de manifestación de la enfermedad, en el fenotipo Cerebral infantil hay un compromiso progresivo, deficiencia cognitiva y neurológica, generalmente da lugar a discapacidad durante los 3 primeros años de evolución.

En la manifestación cerebral del adulto produce demencia y alteraciones conductuales. Otros síntomas de la manifestaciones cerebrales de la enfermedad son:

Disminución en la comprensión de la comunicación verbal (afasia)

Deterioro de la escritura a mano

Dificultad en la escuela

Dificultad para entender la información oral

La única forma de tratamiento que ha probado ofrecer beneficios en pacientes afectados, es el transplante de médula ósea.

ORGANELO:LISOSOSMA

ACTIVIDAD O FUNCION DEL ORGANELO

Los lisosomas participan en la digestión celular (son el estómago de la célula), y para ello contienen enzimas digestivas en su interior, que digieren (descomponen) la materia orgánica compleja, transformándola en moléculas más sencillas (polisacáridos en monosacáridos, proteínas en aminoácidos, etc,…).

Se diferencian dos tipos de lisosomas:

Lisosomas primarios: son los que salen de las cisternas del aparato de Golgi, contienen enzimas digestivas y todavía no han participado en la digestión. Algunos de ellos pueden verter sus eznimas fuera de la célula y digerir materia extracelular, como el acrosoma de los espermatozoides, que destruye las cubiertas del óvulo durante la fecundación, o los lisosomas que participan en la remodelación del hueso.

Lisosomas secundarios: se forman al unirse con otras vesículas, por lo que han realizado la digestión. Dependiendo del origen del material que han digerido se pueden denominar de dos maneras: vacuolas hererofágicas o digestivas y vacuolas autofágicas.

Los lisosomas participan tambien en la muerte celular pues contribuyen a la desintegración de lascélulas de desecho.

Si bien no participan en el desarrollo embrionario, intervienen en el proceso de diferenciación de órganos durante la ontogenia como la desaparición de la cola del embrión

Intervienen en la digestión de las sustancias ingeridas por endocitosis. Éstas vacían su contenido en endosomas, y la fusión de un endosoma con un lisosoma primario forma un lisosoma secundario. Las enzimas lisosómicas y atienen acceso a un sustrato. En el caso de la fagocitosis, los fagosomas también se unen con lisosomas primarios para dar secundarios. Esto permite la digestión del material digerido y por ello, el lisosoma secundario también se llama VESÍCULA DIGESTIVA. Posteriormente se produce la absorción en el citoplasma. Los productos no degradados quedan en un cuerpo rodeado de membrana que pueden ser defecados por unión de la membrana de la vacuola a la plasmática y libera el contenido al exterior o bien quedan retenidos en el interior de la célula.

ENFERMEDAD QUE LO AFECTA

Eisten varias enfermedades, para este trabajo, tomare la enfermedad de de Gaucher que es una enfermedad genética que se caracteriza por un déficit de la enzima glucocerebrosidasa que es una enzima que interviene en la degradación lisosómica de los glucolípidos

En ausencia de dicha enzima se producen depósitos de glucocerebrósidos insolubles (glucosilceramida).

Si el paciente no puede sintetizar suficiente glucosilceramida hidrolasa (beta-glucosidasa), la glucosilceramida se deposita en el SRE (bazo, hígado y médula ósea) dando lugar a manifestaciones clínicas que se deben a la presencia de estos depósitos (células Gaucher)

El defecto genético que causa la enfermedad de Gaucher y los controles de enzima glucocerebrosidasa está localizada en el q21-q31 del cromosoma 1. Las diferentes mutaciones en este gen generan los diferentes tipos de enfermedad de Gaucher.

Es una enfermedad de transmisión genética con herencia autosómica recesiva. En caso de que la persona sea homocigótica tendrá la enfermedad para la que no existen distintos niveles de impregnación.

Existen tres tipos de esta enfermedad: Tipo 1, No neuropático,

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