Diagnóstico postnatal y manejo de la enfermedad hemolítica del feto y el recién nacido

Diagnóstico postnatal y manejo de la enfermedad hemolítica del feto y el recién nacido

Autor:

Darlene A Calhoun, DO

Editores de sección:

Donald H Mahoney, Jr, MD

Leonard E Weisman, MD

Subeditor:

Melanie S Kim, MD

Divulgaciones de Colaboradores

Todos los temas se actualizan a medida que hay nueva evidencia disponible y nuestro proceso de revisión por pares está completo.

Revisión de la literatura actual a través de: Junio de 2020. | Este tema actualizó por última vez: 23 de marzo de 2020.

IntroducciónLa enfermedad hemolítica del feto y del recién nacido (HDFN), también conocida como HDFN aloinmmune o eritroblastosis fetalis, es causada por la destrucción de los glóbulos rojos (RBC) del neonato o feto por anticuerpos de inmunoglobulina materna G (IgG). Estos anticuerpos se producen cuando los eritrocitos fetales, que expresan un antígeno rbp no expresado en la madre, obtienen acceso a la circulación materna.

El diagnóstico postnatal y el manejo del HDFN alloimmune en el recién nacido se revisarán aquí. El diagnóstico prenatal y el manejo del HDFN se discuten por separado. (Véase "Gestión de los aloanticuerpos de glóbulos rojos no RhD durante el embarazo" y "Resumen de la aloinmunización rhD en el embarazo".)

TIPOS DE HDFNAlloimmune HDFN involucra principalmente a los principales grupos sanguíneos de Rhesus (Rh), A, B, AB y O, aunque las incompatibilidades menores de los grupos sanguíneos (sistemas Kell, Duffy, MNS, P y Diego) también pueden resultar en enfermedades significativas (tabla 1) [1]. Debido a la baja frecuencia de HDFN debido a los grupos sanguíneos menores, no se presentan en detalle como parte de esta revisión. (Véase "Antígenos y anticuerpos de glóbulos rojos".)

Sólo la inmunoglobulina materna G (IgG) causa el HDN, porque la transferencia de anticuerpos maternos a través de la placenta depende del componente cristalizable fragmento (Fc) de la molécula IgG, que no está presente en la inmunoglobulina A (IgA) y la inmunoglobulina M (IgM). (Véase "Estructura de inmunoglobulinas", sección sobre 'IgG'.)

Enfermedad hemolítica RhD — Los individuos se clasifican como Rhesus (Rh) negativo o positivo basado en la expresión del antígeno D mayor en el eritrocitos. La descripción original del HDFN se debió a la incompatibilidad del RhD, que se asocia con la forma más grave de la enfermedad (hidrops fetalis).

Rh negativo es el resultado de una ausencia del gen RHD (observado en caucásicos) o alteraciones en el gen rhD que resultan en la inactivación del gen (visto en individuos de ascendencia africana). (Véase "Antígenos y anticuerpos de glóbulos rojos", sección sobre el "Sistema de grupos sanguíneos Rh".)

La sensibilización materna en un individuo con RhD negativo se debe a una exposición previa al antígeno Rh, ya sea a través de una transfusión con glóbulos rojos Rh positivos (RBC) o embarazo con una descendencia Rh positiva. Por lo tanto, en ausencia de transfusión, Rh HDFN generalmente no ocurre en el primer embarazo. La introducción de la profilaxis de globulina inmunitaria Rh(D) prenatal ha reducido significativamente la sensibilización aloinmmune en mujeres embarazadas que son negativas a rhD. (Véase "Prevención de la aoinmunización del RHD en el embarazo".)

En el neonato afectado, las manifestaciones clínicas de RhD HDFN van desde la enfermedad hemolítica leve y auto limitada hasta la anemia grave potencialmente mortal (por ejemplo, hidrops fetalis). La gravedad del HDFN aumenta con embarazos sucesivos. La hiperbilirrubinemia generalmente ocurre dentro de las primeras 24 horas de vida. (Véase 'Presentación clínica' a continuación.)

Sin embargo, en las intervenciones del útero para los embarazos afectados, incluidas las transfusiones intrauterinas y el parto temprano, han reducido la gravedad de la enfermedad en el recién nacido, lo que ha disminuido las tasas de morbilidad neonatal y mortalidad. (Véase "Información general sobre la aoinmunización rhD en el embarazo".)

Enfermedad hemolítica ABO — Los seres humanos tienen cuatro grupos sanguíneos principales en el sistema ABO (A, B, AB y O). A los tres a seis meses de edad, los individuos naturalmente comienzan a hacer anticuerpos A y/o B a los antígenos (encontrados omnipresentemente en alimentos y bacterias) que no poseen. Como resultado, ABO HDFN puede ocurrir con el primer embarazo y ocurre casi exclusivamente en madres con tipo sanguíneo O [2,3].

Aunque la incompatibilidad ABO ocurre en aproximadamente el 15 por ciento de todos los embarazos, resulta en la enfermedad hemolítica neonatal en sólo el 4 por ciento de estos embarazos (es decir, 0.6 por ciento de todos los embarazos). La enfermedad hemolítica ABO es más frecuente y grave en bebés de ascendencia africana [4]. Los bebés con ABO HDFN generalmente tienen una enfermedad menos grave que aquellos con incompatibilidad RhD. Los bebés afectados suelen ser asintomáticos al nacer y no tienen anemia leve o nula. Generalmente desarrollan hiperbilirrubinemia dentro de las primeras 24 horas de nacimiento. La fototerapia suele ser suficiente terapia para la mayoría de los bebés con ABO HDFN [1]. La hidropsa fetal es poco frecuente, y la hemólisis clínicamente significativa es poco frecuente, ya que menos del 0,1 por ciento de los bebés con evidencia de hemólisis requerirán transfusiones de intercambio [4,5].

Como resultado, se deben buscar otras causas adicionales para la ictericia para los neonatos con incompatibilidad ABO que tienen una condición hemolítica grave que resulta en hidrops/eritroblastosis fetalis, lemisión para la ictericia, una bilirrubina sérica total (TSB) 25 mg/dL, o kernicterus. (Véase "Diagnóstico diferencial" a continuación.)

Con la llegada de la detección universal de hiperbilirrubinemia y programas de gestión, se observó que los neonatos con los grupos sanguíneos A y B no eran más propensos a desarrollar TSB 25 mg/dL que los neonatos del grupo O nacidos en mujeres del grupo O y RhD positivas [6]. Se ha propuesto que la ausencia de enfermedad clínica más grave en neonatos con grupos sanguíneos A o B con neonatos directos de prueba de antiglobulina (DAT) positivos A o B se deba a la escasez de sitios antigénicos A y B en el RBC neonatal [7]. Esta observación ha llevado a la sugerencia de que la tipificación y las pruebas rutinarias de la sangre para cada bebé nacido de una madre con grupo sanguíneo O en centros con cribado universal pueden no ser necesarios [6].

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