El Lupus

INTRODUCCION

Cuando a una persona se le diagnostica de "lupus eritematoso sistémico" (lupus),parece que el mundo se le viene encima. La inmensa mayoría de la gente que ha oído hablar de esta enfermedad, piensa que es un proceso de consecuenciasfatales, con graves complicaciones, y para la cual no hay tratamiento. Sin embargo, hoy podemos afirmar que un porcentaje elevado de los pacientes conlupus, van a ser capaces de llevar una vida absolutamente normal. Para los casos en los que la enfermedad se complica, la medicina actual dispone de los recursos suficientes como para mejorar su futuro.

HISTORIA

El termino Lupus fue aplicado por primera vez a las enfermedades cutáneas durante la Edad Media, pero no está claro a que entidades se referían los diversos autores, tanto en esta época como en el Renacimiento posterior. Se atribuye a Rogerius, médico Francés del siglo XIII, el empleo por primera vez del termino “Lupus” y se piensa que lo utilizó para describir las lesiones destructivas de la cara que recordaban a “la mordedura de un lobo”.

A comienzos del siglo XIX, Beteman, completando el trabajo de Willian, clasificó las lesiones cutáneas ulcerativas y destructivas de la cara y la nariz en el apartado de Lupus.

Cazenave y Schedel, ambos pupilos del dermatólogo Francés Biett, publicaron en la primera mitad del mismo siglo (1833), las observaciones de este ultimo en un tratado dermatológico titulado “Abregé Practiques Des Maladies de la Preau”, donde se clasificaba el Lupus como destructivo en superficie, destructivo en profundidad, e hipertrofico; en una de sus ediciones se incluye el Lupus eritematoso discoideo bajo el nombre de Erythema centrifugum, siendo muy probablemente la primera descripción publicada en la historia.

En 1846, Von Hebra introdujo en su descripción del Lupus eritematoso el símil de “ala de mariposa” para el eritema malar (coloración rojiza de los pómulos de la cara y el dorso de la nariz).

En 1851, el mismo Cazenave, publicó una revisión del Lupus en donde describió la atrofia cutánea, la telangiectasias, el eritema fijo, las escamas adherentes y los clavos foliculares, separando el Lupus eritematoso (Lupus erythemateaux), Lupus tuberculoso, Lupus ulcerativo y Lupus con hipertrofia.

Las primeras publicaciones ilustradas del Lupùseritematoso aparecieron en el “Atlas de Enfermedades de la Piel” de Von Hebra en 1856.

En 1872, Kaposi asoció la erupción facial “en ala de mariposa” con una evolución febril, irregular y remitente, con malestar general, perdida de peso, anemia, afectación articular, adenitis, alteración del nivel de conciencia, estupor y coma o complicada con pleuroneumonía y muerte. Propuso entonces que el Lupus eritematoso fuese clasificado en dos formas, la discoide, sin afectación sintética y de evolución crónica, y la diseminada, asociada a otros síntomas concomitantes. Posteriormente se describieron las lesiones mucosas y la respuesta de algunos pacientes al tratamiento con quinina y salicina.

Hutchinson, en 1880, descubrió un proceso parecido a lo que actualmente conocemos como Lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECS), con el nombre de Lupus marginatus, publicando posteriormente un dibujo de un paciente con lesiones faciales. Este mismo autor fue el primero en aludir a la fotosensibilidad que puede presentarse en algunos pacientes.

En 1902, Sequira y Balean, del London Hospital, publicaron una serie de 71 casos de Lupus eritematoso de los que 60 tenían una forma discoide y 11 diseminada; describieron el fenómeno de Raynaud como un hecho frecuente y que la albuminuria era más común en la forma diseminada cuando la enfermedad se encontraba activa.

Entre 1895 y1903 Willian Osler publicó tres monografias en las que se incluían dos pacientes con Lupus eritematoso sistemico. Aunque casi todos los enfermos referidos tenían otra entidad diferente, la publicación de Osler ha servido a muchos médicos posteriormente para conocer la naturaleza sistémica de esta enfermedad.

En 1904, Jadasshon, en Viena, publicó una monografía sobre el Lupus eritematoso, comentando tanto la forma sistémica como la discoide, haciendo también hincapié en los síntomas constitucionales, afectación articular, serosa, mucosa y renal.

El descubrimiento del fenómeno LE y las células “Tart” por Hargraves, Richmond y Morton, que fue comunicado en el “Proceedings of the staff meetings of the Mayo Clinic” en 1948, marcó un hito en el conocimiento de la etiopatogenia, tanto de esta enfermedad como de otras de base autoinmune.

A finales de los años 50 se describieron los anticuerpos antinucleares y anti-DNA. En 1957, el médico estadounidense George Friou aplicó la técnica de inmunofluorescencia indirecta de Coons al estudio de los autoanticuerpos, que ahora sabemos que son positivos en el 95-98% de los enfermos. En la misma época Deicher, Holman y Kunkel describieron los anticuerpos anti-DNA. Sobre ese momento, en 1956, Tan y Kunkel, describieron los anticuerpos anti-Sm (siglas del primer paciente en el que se encontraron, llamado Smith), que posteriormente se observaron específicos de la enfermedad. Diez años más tarde se estableció el posible papel de los anticuerpos anti-DNA como responsables de las lesiones renales y vasculares.

En los últimos 20 años se ha progresado mucho en el conocimiento de los mecanismos responsables del Lupus. Como ejemplo, se puede destacar el conocimiento sobre la función de las células responsables de la respuesta inmune, conocidas como linfocitos, y la naturaleza de los antígenos celulares frente a los que se dirigen los autoanticuerpos de los pacientes.

En los años ochenta, se describió en el London´s Hammersmith Hospital la asociación entre los anticuerpos anti-fosfolípidos y la presencia de abortos, fenómenos tromboticos y la enfermedad neurológica en pacientes con LES, observándose después en otros enfermos con otras enfermedades diferentes al Lupus.

Por ultimo, interesa destacar que en los últimos 30 años se viene realizando una aproximación más científica al conocimiento del LES. Con la ayuda del método epidemiológico, la cantidad de los estudios clínicos ha ido mejorando progresivamente, obteniéndose de esta forma resultados que se corresponden más justamente con la realidad de los hechos. Uno de los ejemplos más estimulantes de esta forma de adquisición de conocimientos sobre la naturaleza de la enfermedad es el estudio de seguimiento de una cohorte (grupo de pacientes) de pacientes con nefritis lúpica que inició el National Institutes of Health de Estados Unidos en 1970. Veinticinco años después,

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