Enfermedades Cardíacas Congénitas

ENFERMEDADES CONGENITAS

La enfermedad cardíaca congénita o cardiopatía congénita se refiere a problemas con la estructura y funcionamiento del corazón debido a un desarrollo anormal de éste antes del nacimiento. Congénito significa presente al nacer.

Causas, incidencia y factores de riesgo:

La cardiopatía congénita (CPC) puede describir muchos problemas diferentes que afectan al corazón y es el tipo de anomalía congénita más común. La cardiopatía congénita es responsable de más muertes en el primer año de vida que cualquier otro defecto de nacimiento. Muchos de estos defectos necesitan un seguimiento cuidadoso; algunos se curan con el tiempo, mientras que otros requerirán tratamiento.

La cardiopatía congénita suele estar dividida en dos tipos: cianótica (coloración azulada producto de una relativa falta de oxígeno) y no cianótica. Las siguientes listas cubren las cardiopatías congénitas más comunes:

Cianóticas:

• Tetralogía de Fallot

La tetralogía de Fallot se refiere a un tipo de defecto cardíaco congénito. Congénito significa presente al nacer.

La tetralogía de Fallot se clasifica como un defecto cardíaco cianótico, debido a que la afección ocasiona niveles bajos de oxígeno en la sangre, lo cual lleva a que se presente cianosis (una coloración azulada y púrpura de la piel).

La forma clásica de la tetralogía abarca cuatro defectos conexos del corazón y sus mayores vasos sanguíneos:

• Comunicación interventricular (orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo)

• Estrechamiento de la arteria pulmonar (la válvula y arteria que conectan el corazón con los pulmones)

• Cabalgamiento o dextraposición de la aorta (la arteria que lleva sangre oxigenada al cuerpo) que se traslada sobre el ventrículo derecho y la comunicación interventricular, en lugar de salir únicamente del ventrículo izquierdo

• Engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho (hipertrofia ventricular derecha)

Al momento de nacer, es posible que los bebés no muestren signos de cianosis, pero más tarde pueden desarrollar episodios súbitos alarmantes de piel azulada, llamados "episodios de TET", cuando lloran o se alimentan.

Se desconoce la causa de la mayoría de los trastornos cardíacos congénitos, pero múltiples factores parecen estar involucrados.

Los factores que incrementan el riesgo de sufrir esta afección durante el embarazo abarcan:

• Alcoholismo materno

• Diabetes

• Madre mayor de los 40 años de edad

• Desnutrición durante el embarazo

• Rubéola y otras enfermedades virales durante el embarazo

Hay una alta incidencia de trastornos cromosómicos en niños con tetralogía de Fallot, como el síndrome de Down y el síndrome de Di George (una afección que provoca defectos cardíacos, niveles bajos de calcio e inmunodeficiencia).

• Transposición de los grandes vasos

Es un defecto cardíaco congénito en el cual los dos vasos principales que llevan sangre lejos del corazón, la aorta y la arteria pulmonar, están intercambiados (transpuestos).

En los corazones normales, la sangre que regresa del cuerpo pasa a través del lado derecho del corazón y la arteria pulmonar hacia los pulmones para obtener oxígeno. La sangre regresa luego al lado izquierdo del corazón y sale fuera de la aorta hacia el cuerpo.

En la transposición de los grandes vasos, la sangre va a los pulmones, se oxigena y luego regresa inmediatamente a los pulmones, sin siquiera ir al cuerpo. La sangre del cuerpo retorna al corazón y regresa al cuerpo sin siquiera captar oxígeno en los pulmones.

Los síntomas aparecen al momento de nacer o muy poco después. La gravedad de los síntomas depende del tipo y tamaño de los defectos cardíacos conexos (como comunicación interauricular o conducto arterial persistente) y de la cantidad de oxígeno que se moviliza a través de la circulación general del cuerpo.

La enfermedad es el segundo defecto cardíaco cianótico más común.

• Atresia tricúspide

Es un tipo de cardiopatía congénita en el cual la válvula tricúspide del corazón está ausente o no se ha desarrollado normalmente. Este defecto obstruye el flujo de sangre desde la aurícula derecha al ventrículo derecho del corazón.

La atresia tricúspide es una forma poco común de cardiopatía congénita que afecta alrededor de 5 de cada 100,000 nacidos vivos. El 20% de los pacientes con esta afección también padecerá otros problemas cardíacos.

Normalmente, la sangre fluye desde el cuerpo hacia la aurícula derecha, luego a través de la válvula tricúspide hasta el ventrículo derecho y luego continúa hasta los pulmones. Si la válvula tricúspide no se abre, la sangre no puede fluir desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho y finalmente no puede ingresar a los pulmones donde tiene que ir para recoger oxígeno (oxigenarse).

Los bebés con atresia tricúspide son generalmente cianóticos (coloración azulada de la piel) y fácilmente presentan dificultad para respirar.

• Drenaje venoso pulmonar anómalo total

Es una cardiopatía congénita (presente al nacer) en la cual ninguna de las cuatro venas que llevan sangre desde los pulmones hasta el corazón está conectada a la aurícula izquierda (cámara superior izquierda del corazón).

Se desconoce la causa del drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT).

En la circulación normal, la sangre es enviada desde el ventrículo derecho para recoger oxígeno en los pulmones. Luego, retorna a través de las venas pulmonares hasta el lado izquierdo del corazón, el cual la envía hacia afuera a través de la aorta y alrededor del cuerpo.

En el DVPAT, la sangre oxigenada retorna desde los pulmones a la aurícula derecha o a una vena que fluye hacia el ventrículo derecho y NO hacia el lado izquierdo del corazón. En otras palabras, la sangre simplemente circula desde y hacia los pulmones y nunca sale hacia el cuerpo.

Para que el niño pueda vivir, tiene que existir una comunicación interauricular (CIA) grande o una persistencia del agujero oval (conducto entre las aurículas izquierda y derecha) que permitan que la sangre oxigenada fluya hacia el lado izquierdo del corazón y al resto del cuerpo.

No cianóticas:

• Comunicación interventricular (CIV)

Se refiere a uno o más orificios en la pared que separa los ventrículos izquierdo y derecho del corazón. Es uno de los defectos cardíacos congénitos (presentes al nacer) más comunes y puede ocurrir solo o con otras enfermedades congénitas.

Antes de que un bebé nazca,

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