Enfermedades Granulomatosas

Enfermedad granulómatosa crónica

Objetivos de aprendizaje

1. Describir los pasos implicados en la extravasación de leucocitos de la sangre, donde actúan las integrinas y pluricelulares. Figura 2-4 (Burgais, p. 48) o figura 2-4 (BP, p. 36) será útil.

2. Definir la activación quimiotaxis y leucocitos. Los cambios bioquímicos (Burgais, p. 48-52; BP, p. 37-38) no deben ser memorizados.

3. Describir la fagocitosis y el papel de opsoninas.

4. Comparar y contrastar los mecanismos dependientes de oxígeno y oxígeno independiente de muerte microbiana y la importancia relativa de estas dos vías (figura 2-9, Burgais, p. 53 o figura 2-7, BP, p. 40). Conocer la enfermedad que mejor ejemplifica un defecto de leucocitos en sistemas dependientes de oxígeno microbicida.

5. Describir los mecanismos de defectos de leucocitos (Burgais, p. 62: tabla 2-3 o BP, p. 42: tabla 2-3) en la deficiencia de adhesión leucocitaria (1), función (2) fagolisosoma, (3) crónica deficiencia de enfermedad y myeloperoxidase granulomatosa y supresión de la médula ósea (4).

6. La lista de los mediadores químicos de la inflamación y conocer sus fuentes y efectos inmediatos (Burgais, p. 56-66; BP, p. 44-50). (No hay ninguna necesidad de memorizar toda la información sobre p. 56-66 de Burgais o en p. 44-50 de BP).

Recursos

1. Base patológico de la enfermedad, 8vo Ed., p. 43-108; Básica patología, 8vo Ed., p. 31-79

2. Imágenes 1-3 están relacionados con el caso.

III - escenario

Tabla de rango de referencia normal

Un muchacho hispano de 3 años fue admitido en el hospital con fiebre, tos, linfadenopatía y un absceso de 2 cm en el lado derecho de su rostro. No había respondido a los antibióticos ordinarios y tratamiento local. Significativos historia médica pasada incluyeron un parto vaginal normal sin complicaciones a término, recurrente de la otitis media (infecciones del oído medio) que fácilmente no respondió al tratamiento antibiótico y dos hospitalizaciones anteriores para la neumonía por estafilococo. Tenía un hermano que murió a la edad de 2 años. Durante la actual admisión, el paciente tenía fiebre persistente, pero una radiografía de tórax normal. Biopsia de la lesión en su rostro reveló necrosis de tejidos y infiltrados de células mononucleares (predominantemente monocitos y macrófagos) y culturas crecieron 3++ Burkholderia cepacia. Datos de laboratorio incluyen WBC de 16.200 con 85% PMN, una prueba de anticuerpos de VIH negativa y subconjuntos de células t y células b normales en la sangre periférica. Se incrementaron los niveles de IgG de sangre; Sin embargo, los niveles de IgM e IgA eran normales. Respuestas de proliferación de células t mitógenos y antígenos de recuperación eran normales, al igual que los niveles de factores de complemento en la sangre. Pruebas de función neutrófilos revelan normal quimiotaxis y fagocitosis y expresión normal de CD11b/CD18 (Mac-1) y sialyl Lewis X en la superficie del neutrófilo. La prueba de actividad de neutrófilos ráfaga respiratorias (medido por quimioluminiscencia) era anormal.

Posibles preguntas para el debate

1. ¿Qué características de la historia sugieren que podría ser un trastorno de la deficiencia del sistema inmunitario/inflamatoria y qué brazo de la respuesta inmune/inflamatoria está implicado?

2. ¿Cuál es la importancia

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