Ensayo Arteritis De Takayasu

Arteritis de Takayasu en pediatría

Resumén:

La arteritis de Takayasu es una enfermedad crónica, inflamatoria, que afecta los grandes vasos, como la aorta y sus ramas.1 En lo referente a los niños, es la tercera vasculitis en frecuencia, después de la Púrpura de Schônlein-Henoch y la enfermedad de Kawasaki.2,3. Las manifestaciones clínicas que ocurren en el debut de la enfermedad son inespecíficas, lo que lleva a un reconocimiento muchas veces tardío de la entidad.5 Ellas son: fiebre, decaimiento, sudoración, anorexia, artralgias o artritis, mialgias, reactantes de fase aguda elevados que preceden en semanas o meses a la instalación del cuadro clínico clásico.

El diagnóstico de la enfermedad es de difícil formulación; la sospecha surge por la presencia de hipertensión arterial, alteraciones (especialmente asimetría) de los pulsos radiales, dolor carotideo o por la auscultación de soplos arteriales.

La tasa de mortalidad en niños con arteritis de Takayasu a 5 años del diagnóstico sería del 35%, un porcentual más alto que en adultos.6

Se realizó un análisis retrospectivo de las historias clínicas de los pacientes con arteritis de Takayasu seguido en el Hospital de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”, durante los años 1992 hasta 2011.

Enfermedad activa: según los criterios establecidos por el Instituto Nacional de Salud (NIH por su sigla en inglés) de los EE.UU. basados en criterios de adultos.8

Remisión: resolución de los hallazgos clínicos y de laboratorio de enfermedad activa y ausencia de nuevas lesiones vasculares, inflamación de la pared vascular o presencia de nuevos aneurismas en reiterados estudios por imágenes.9 Recaída: aumento de la actividad de la enfermedad que implicó un cambio de decisión terapéutica: aumento de dosis de esteroides orales, o pulsos de mprednisolona y/o introducción de inmunosupresor. Enfermedad de Takayasu extensa: compromiso supradiafragmático (tórax) e infradiafragmático. Otras variables al diagnóstico: Laboratorio: VSG, albumina, glóbulos blancos, hemoglobina, plaquetas, tiempo de protrombina (TP), tiempo parcial de tromboplastina (KPTT), urea, creatinina, TGO, TGP, sedimento urinario y tratamientos recibidos.

Se incluyeron 11 pacientes (10 de sexo femenino). La mediana e intervalo de edad al debut de la enfermedad fue 8 años (2-15), al momento del diagnóstico fue de 11 años (3-16). El tiempo de seguimiento fue 3,2 años (0,5-10).

Las formas de presentación fueron: hipertensión arterial (3 pacientes), coartación de aorta (2 pacientes), síndrome febril prolongado (2 pacientes), accidente cerebrovascular (1 paciente), ángor (1 paciente), migraña (1 paciente) y hemicorea (1 paciente).

El diagnóstico se estableció en base a la sospecha clínica y los estudios por imágenes. Las características generales, hallazgos clínicos, de laboratorio y de afectación vascular evidenciados

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