Ependimoma

Definición

Son tumores del sistema nervioso central que se originan del neuroectodermo, a partir de las células ependimarias que revisten las paredes de los

ventrículos cerebrales y el canal medular

Incidencia

Representa el 2-3% de los tumores intracraneales  y es el cuarto tumor cerebral más común en niños.   

Su incidencia es mayor en niños que en adultos,  con una edad promedio de presentación de 5,6 años, con predomino en el sexo masculino, con relación hombre:mujer de  1,3:1.

Manifestaciones Clínicas

Los síntomas y signos varían según la localización del tumor.

• En el sistema ventricular: Presentan cefalea, náuseas, vómitos y papiledema.
• En la fosa posterior: se añaden ataxia, diplopía, vértigo y paresia de pares craneales.
• En el canal raquídeo: pérdida sensitiva disociada, problemas precoces con los esfínteres, también pueden producirse paresias de miembros inferiores,

Anatomía Patologica

• Macroscopica:  Son masas sólidas o papilares que se extienden desde el suelo del ventrículo .
• Microscópica: Se compone de células con nucleos regulares, redondeados, con gran cantidad de cromatina granular. Entre los núcleos hay un fondo fibrilar de densidad variable. Estas células forman una estructura en forma de rosetas o canales, con prolongaciones largas y delicadas que se introducen en la luz.

Diagnostico

La RM es la técnica diagnóstica más adecuada, en ella los ependimomas se caracterizan por ser lesiones hiperintensas en T2, discretamente hipointensas en T1 con áreas quísticas y, a veces hemorrágicas, que captan contraste de manera marcada, por el contrario los ependimomas de la fosa posterior, se muestran como masas bien delimitadas relacionados estructuralmente con el cuarto ventrículo. En la médula espinal aparecen como lesiones medulares profundas. Sin embargo, los originados a nivel supratentorial son difíciles de diferenciar de otros gliomas.

Tratamiento

Es quirúrgico y, si la resección es completa, no está indicado el tratamiento complementario con radioterapia. En caso de resecciones subtotales o de tumores agresivos , se utiliza la radioterapia. En algunas ocasiones es necesario realizar también procedimientos de derivación ventricular debido a la alta frecuencia de hidrocefalia que asocia esta  neoplasia.