Escleroderma

ESCLEREDEMA

Se distinguen dos formas:

Forma aguda. Aparición aguda y progresiva de edema indurado en la cara, cuello, parte superior del tronco y extremidades superiores (respeta las manos) habitualmente tras un cuadro de infección respiratoria, que regresa en 12-18 meses sin dejar secuelas. Al contrario de la esclerodermia, los Antibióticos son efectivo en algunos casos.La biopsia cutánea muestra un excesivo depósito de colágeno con predominio de las fibras largas

Forma crónica. mismas características, pero un curso crónico y asociada, con la diabetes mellitus (complicaciones). No suele responder a los antidiabéticos orales, a la D-penicilamina ni al metotrexato.

ESCLEROMIXEDEMA

También se denomina liquen mixedematoso o mucinosis papular.

Se caracteriza por la presencia de pápulas liquenoides que confluyen formando placas, originando un engrosamiento de la piel con acentuación de los pliegues cutáneos.

Afecta a la cara («facies leonina»), cuello, tronco y parte superior de las extremidades.

Suele asociarse con una gammapatía monoclonal o con el mieloma múltiple, y las lesiones regresan tras tratamiento con melfalán.

LABORATORIO

La VSG suele ser acelerada. Suele encontrarse anemia normocítica hipocroma.

La anemia hemolítica microangiopática con esquistocitos es más frecuente en los pacientes con nefropatía. 50% de los pacientes presentan hipergammaglobulinemia de estirpe IgG.

Alrededor de un 25% de casos presentan un factor reumatoide con títulos inferiores a los hallados en la artritis reumatoide (AR).

anticuerpos antinucleares (AAN) positivos entre el 40 y el 90%.

Los anticuerpos anti-Scl 70 se detectan en el 20-25% de los pacientes con la forma difusa.

Los anticuerpos anticentrómerose encuentran en el 70-80% de los pacientes afectadospor las formas limitadas.

IMAGEN

Las radiografías de las manos pueden mostrar una desaparición de los penachos de las falanges distales y una calcificación de las partes blandas.

Los cambios iniciales se ven mejor solicitando una radiografía de perfil «en abanico».

La capilaroscopia periungueal objetiva en los pacientes con esclerodermia dos patrones de alteración capilar que permiten predecir con antelación el tipo (limitada o difusa) antes de que aparezca la clínica . Dichos patrones son los siguientes:

Patrón lento, con dilatación de las asas capilares en sus tres porciones: arterial, capilar y venular sin desaparición de los capilares.

Patrón rápido, con desaparición de las asas capilares de forma difusa o en áreas vecinas a las zonas de dilatación.

EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO

La evolución de la enfermedad es muy variable.

Tras 15 años de evolución viven el 50% de los pacientes afectados por las formas difusas, mientras que en las formas limitadas

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