Esclerodermia sistémica

Esclerodermia sistémica

-Facie afilada o en pajarito
-rostro inespresivo
-aparentan ser más joven de lo que son
-perdida de líneas faciales
-region peribucal líneas marcadas llamadas ragades
-dificultad para abrir la boca
-telangiectasis
-contracturas en flexion llamadas esclerodactilia (irreversibles)
-en fase mas tardia dedos edematisados o de salchicha
- menos del 50% se presenta el signo de la sal y pimienta en espalda o piernas

Calcinosis

-Desarrolla en falanges distales la presencia de depósitos de calcio
-salientes oseas como: codos, región lumbro sacra, rodillas
-dejan salir un material como pasta de dientes que es deposito de calcio
-neoformaciones vasculares llamadas telangiectasias

síndrome de CREST

síndromes asociados esclerosis sitemica progresiva
con síntomas - disfagia a liquidos después a solidos
                      - reflujo gastroesofágico persistente
                       -esclerodactilia
                      -telangectasias
C alsinosis
R eynaud
E disfunción esofágica
S esclerodactilia
T elangectasias

esclerodermia localizada o morfea

-Pacientes jóvenes
-entidad aislada
-cabello pigmentario
-brillantes al tomar la fotografía
-afecta áreas pilosas como la región cabelluda
-áreas de alopecia cicatrizante
-al momento de palparlo signo clínico llamado esclerosis (esclerodermia lineal o en golpe de sable) a nivel frontoparietal
-en abdomen, donde hay pedículo adiposo se observan lesiones hiperpigmentadas inicialmente de tono eritematoso
-al palparlo se siente esclerodermia
-tx : análogos de vitamina d (calcitriol)
      inhibidores de calcineurina (tacrolimus)
      antipalúdicos
      colchisina
      tratamiento no especifico

dx difencial sindrome de parry romberg
-asimetría facial
-radiografia hipoplasia osea
-afeccion a nivel cerebral

Dermatomiositis

-en áreas de exposición solar
-refiere áreas de hiperpigmentacion frente, región nasal, región mala, menton
-se puede extender antebrazos, dorsos de las manos, v del escote
-prurijinosas
-nota cansancio mas de lo normal
-ya no puede hacer sus actividades como peinarse
-signos patoneumonicos: en la región dorsal lesiones con eritema, hiperpigmentacion, escama, atrofia y telangectasias llamada áreas de poiquilodermia llamado signo chal

eritema heliotropo

Afeccion periauricular
puede haber ampollas
coloración violacia
Datos clínicos patoneumonicos

-Eritema colquilodermico en región surco nasogeniano, región malar, región mamaria, dorso de los ante brazos, v del escote

-Afecta el dorso de las articulaciones hablamos de Papulas de gottron

-Signo de gottron (Salientes óseas)

Sintomas:

-Paciente con eritema palpebral, Cansancio, afecta musculos proximales de la cintura escapular, dificultad para caminar, incluso para peinarse

Dx:

-Elevacion de CPKmb, elevación de la aldolasa, elevación de transaminasa, elevación de DHL

-Biopsia muscular: miopatía inflamatoria

-Electromiografia

Asociada: a neoplasias, cáncer de ovario, pulmón, mama, gastrointestinal, prostático

LES

Dermatomiositis amiopatica
Afeccion en piel pero no en afeccion muscular

Poliomiositis
Afeccion muscular no afeccion en piel

Tx:

-Corticoesteroides sistémicos (Prednisona .5—1mg/kg/dia hasta reinicion de los síntomas)

-Inmunosupresor (metrotexate)

-Esteroide tópico

-Protector solar

LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE

Dermatosis diseminada en áreas expuestas a la luz solar

Placas eritematosas escamosas afectan frente, pabellones auriculares se extienden a la V del escote, ante brazos, manos

Sintomas Asociados Mucocutaneos:

-Ulceras orales
-Presencia de alopecia no cicatrizal
-Foto sensibilidad  
Caracteristicas de la lesión:
-eritema, atrofia y escama y halo de hiperpigmentacion

Sintomas Asociados Sistemicos:

-Disfunción renal
-Alteraciones en BH
-Afeccion neurológica
-Polialtralgias

Anticuerpos para Dx:

-AntiRo
-Anti nuclueares

Tx
-Foto protectores
-Primera elección antipalúdicos (Cloroquina)
-Esteroides tópicos
-Si no responde al tx talidomina (efectos secundarios focomelias)

FARMACODEMIA

Eritema Fijo Medicamentoso

Dermatosis que no es nuevo para el paciente es por medicamentos

Refiere cuadros muy semejantes en el mismo sitio

Principalmente por ingesta de sulfas (TRIMETROPIN)
Analgésicos (PIROXICAM, MELOXICAM)

Características:
-Manchas eritematosas circulares bien demilitadas en el mismo sitio

Exantema maculapapular (RASH)

Antecedentes de medicamentos
-Dermatosis pluriginosa
-Lesiones diseminadas en tronco, cuello y extremidades
-En ocaciones Aspecto papular
-Prurito intenso
-No afeccion en mucosas
Medicamentos (PENICILINA, AMOXICILINA)

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