Fibroplastos

FIBROPLASTOS

El fibroblasto sintetiza colágeno y Glucosaminoglucanos de la sustancia amorfa. Migran y proliferan durante lacicatrización de heridas. Cuando el fibroblasto disminuye su actividad se lo denomina fibrocito, el cual pierde la capacidad de dividirse. Pero puede volver a convertirse en fibroblasto cuando ello lo requiera. La restitución del tejido conectivo se efectúa mediante el crecimiento de fibroblastos jóvenes. Los fibrocitos son fusiformes con pocas prolongaciones, núcleo celular pequeño, alargado y más denso que el de los fibroblastos. En su retículo endoplasmático rugoso sintetiza también las moléculas precursoras de las fibras conectivas.

El fibroblasto es el encargado de la síntesis de todas las fibras del tejido conjuntivo, incluyendo (reticulares, colágenas y elásticas).

La enfermedad de Huntington (llamada también corea1 de Huntington y conocida antiguamente como baile de San Vito omal de San Vito, al igual que otras coreas como la corea de Sydenham) es un trastorno genético hereditario cuya consideración clínica se puede resumir en que es un trastorno neuropsiquiátrico. Sus síntomas suelen aparecer hacia la mitad de la vida de la persona que lo padece (unos 30 o 50 años de media) aunque pueden aparecer antes y los pacientes muestran degeneración neuronal co

nstante, progresiva e ininterrumpida hasta el final de la enfermedad que suele coincidir con el final de su vida por demencia y muerte o suicidio. Esta enfermedad genética presenta una herencia autosómica dominante, lo cual significa que cualquier niño en una familia en la cual uno de los progenitores esté afectado, tiene un 50% de probabilidades de heredar la mutación que causa la enfermedad.

El gen de la huntingtina se mapeó físicamente en la banda más distal del cromosoma 4 humano, determinando su localización en esa región. Se trata de una zona bastante complicada de estudiar porque está muy próxima al telómero del brazo corto del cromosoma. El gen se sitúa exactamente en 4p16.3. Esta región es de aproximadamente 1000 Kb y tiene un contenido génico potencial de unos 5000 genes de los cuales se sospecha que 27 están relacionados con enfermedades. El gen de la huntingtina produce una proteína llamadahuntingtina cuya función aún es desconocida

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