Fibrosis quística del páncreas

Fibrosis quística del páncreas

Diagnostico

Ante una clínica sospechosa, los datos complementarios son: aumento de la concentración de cloro en el sudor 60 mmol/l (para lo cual se realizara el test del sudor, la piel en estos casos suele tener sabor salado), ausencia de actividad enzimática normal en el jugo duodenal y alteración de las glándulas de la mucosa labial o rectal, la tripsina en heces o sangre alterada, además en las heces se encontraran datos de insuficiencia digestiva para hidratos de carbono, proteínas y grasas.

El diagnostico podrá también basarse en el test de screenig neonatal en caso de dar positivo en la que la tripsina inmunoreactiva estará elevada, junto a pruebas de laboratorio que indiquen disfunción de la proteína CFTR, además de rasgos fenotípicos compatibles.

Tratamiento

Al ser una enfermedad que afecta a cada persona de diferente modo y en distinto grado, el tratamiento de la fibrosis quística suele ser personalizado a cada paciente.

Son dos los aspectos fundamentales a tener en cuenta: los trastornos respiratorios y el estado nutricional, el mantenimiento de una correcta nutrición es básico en la terapia del paciente con fibrosis quística. Para ello se recomienda administrar una dieta hiperproteica (130 a 200% de los requerimientos normales) hipercalorica (130 a 150% de los requerimientos normales) y normolipemica o hiperlipemica (40- 50% de la ingesta calórica) con una ingesta de 2-5% de ácidos grasos esenciales.

El resultado será óptimo si antes de las comidas se administra bicarbonato de sodio en inhibidores de la secreción acida, ya que la liberación de las enzimas se produce en medio alcalino y en estos pacientes esta disminuida la secreción de bicarbonatos y existe hiperacidez gástrica.

Es importante individualizar el tratamiento para controlar los síntomas y disminuir la esteatorrea, la dieta debe enriquecerse con vitaminas y oligoelementos y la administración de taurina puede mejorar la absorción de ácidos grasos esenciales, respecto de los trastornos respiratorios, la terapia va dirigida a evitar o disminuir la obstrucción y la infección bronquiales para ello se utilizan antibióticos de amplio espectro de forma periódica, kinesiterapia respiratoria, corticoides inhalados entre otros.  

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