HIDRADEITIS SUPURATIVA

HIDRADEITIS SUPURATIVA

La hidradenitis supurativa (HS), también conocida como acné inversa, es una enfermedad cutánea inflamatoria crónica frecuente de los folículos pilosos que usualmente se presenta después de la pubertad con lesiones inflamadas, dolorosas y profundas en las zonas del cuerpo que poseen glándulas apocrinas. Usualmente se presenta después de la pubertad, sin embargo, aunque es raro, la HS se puede desarrollar en niños. El diagnóstico se realiza predominantemente por la presentación clínica en pacientes que manifiestan síntomas y signos típicos localizados en la región axilar, inguinal, púbica y glútea. La patogénesis hasta el momento no es del todo conocida, pero se considera que la oclusión folicular es el primer evento en la HS. El tratamiento se basa en medicamentos sistémicos para el control de la inflamación, acompañados en ocasiones de tratamiento quirúrgico. Los avances recientes en el conocimiento de la enfermedad permiten implementar otras opciones terapéuticas, como la terapia biológica.

EPIDEMIOLOGIA

La prevalencia estimada de la HS varía del 1 al 4% en la población mundial.

En cuanto a la edad es más común en la segunda y tercera décadas de la vida y es raro que se presente antes de la pubertad.

Se presenta con mayor frecuencia en mujeres entre los 20 y los 29 años, con una relación mujer-hombre de 3,3-1.

Sin embargo, las formas más severas y atípicas se presentan más comúnmente en hombres que en mujeres.

 La HS se ha asociado a múltiples comorbilidades, algunas de las cuales comparten mecanismos fisiopatológicos o bases genéticas con la HS, pero en otros casos la asociación probablemente sea casual

Dentro de las enf que mayor se relaciónan con la hidradenitis supurativa encotramos la enf de Crohn y la colitis ulcerosa.

ETIOPATOGENIA

Inicialmente la HS era considerada como una enfermedad de las glándulas apocrinas, sin embargo, en la actualidad se define como una enfermedad inflamatoria de la unidad pilosebácea, asociada a un desbalance del sistema inmune subyacente en un individuo genéticamente predispuesto 5 . El curso de la enfermedad está adicionalmente modificado por factores exógenos desencadenantes o agravantes, como: tabaco, obesidad, depilación, ropa ajustada o factores endocrinológicos, entre otros.

La asociación con enfermedades autoinmunes y autoinflamatorias, como el pioderma gangrenoso y la enfermedad de Crohn, indican la existencia de un desequilibrio inmunológico en la HS que evidencia un control inadecuado de la respuesta inflamatoria alrededor de los folículos pilosos en las áreas intertriginosas

Por otro lado también existen unos factores predisponentes La HS se desarrolla bajo una influencia ambiental en personas genéticamente predispuestas. La importancia de los factores genéticos fue inicialmente descrita por Fitzsimmons y Guilbert en 1985, al encontrar que el 34,3% de los pacientes con HS tienen un familiar en primer grado que también presenta la enfermedad, lo que indica que la condición se transmite con un patrón autosómico dominante.

Los genes implicados se encuentran situados en los locus 1p21.1 a 1q25.3 5 . Las investigaciones genéticas han demostrado mutaciones en 3 de las 4 subunidades de la gamma-secretasa: presenilina i –PSENI–, potenciador de presinilina ii – PSENEN– y nicastrina –NCSTN–. Estas proteínas están implicadas en la vía de señalización Notch, que juega un papel importante en el desarrollo del folículo piloso.

Una señalización anormal de esta vía conlleva a la formación de quistes epidérmicos con queratina folicular. Adicionalmente, Notch es un modulador de la respuesta inmune mediada por células T y además suprime citocinas proinflamatorias por los receptores Toll-like tipo 4 a través de los macrófagos 6 . Lo anterior indica que una deficiencia hereditaria o adquirida de la vía de señalización Notch juega un papel importante en el desarrollo de la HS.

El principal desencadenante en la patogénesis de la HS es la oclusión del folículo piloso. La oclusión genera una dilatación del folículo seguida de la rotura del mismo y la liberación del contenido a la dermis, incluyendo queratina y bacterias. El contenido del folículo piloso es altamente inmunogénico, por lo cual se desencadena una respuesta inflamatoria severa con reclutamiento de neutrófilos, histiocitos y linfocitos, con la posterior liberación de citocinas, que perpetúan el proceso 

Otro factor es el tabaquismo Aproximadamente el 70-88,9% de los pacientes con HS son fumadores 57 . El tabaco está compuesto por múltiples sustancias, como nicotina, hidrocarbonos poliaromáticos y dioxina. Estas sustancias activan queratinocitos, fibroblastos, receptores de acetilcolina y receptores de hidrocarburo de arilo, que estimulan la hiperplasia epitelial infundibular. Además, el tabaco induce la liberación de citocinas proinflamatorias como la interleucina (IL)-1, la IL-8 y el TNF-α, que atraen neutrófilos y activan las células Th17.

Con referente a las hormoonas Los folículos pilosos tienen un alto número de receptores androgénicos y el estímulo androgénico puede llevar a la oclusión folicular. Los andrógenos producen acantolisis intrafolicular, queratosis y, finalmente, taponamiento del folículo. Llama la atención que la mayoría de los pacientes tienen un perfil androgénico normal. Sin embargo, se ha comunicado una mejoría variable con la terapia antiandrogénica

La obesidad se considera un factor agravante más que un factor desencadenante. Esta produce irritación mecánica y maceración, que llevan a la oclusión y la rotura folicular. Adicionalmente, la obesidad se considera un estado inflamatorio crónico que presenta un efecto sinérgico con las citocinas proinflamatorias en la piel de pacientes con HS, que aumenta la inflamación 

Y como ultimo factor predisponente tenemos la Respuesta inflamatoria y citocinas involucradas

El evento patogénico más importante en la HS es la oclusión y rotura del folículo piloso, que conduce a una inflamación linfohistiocítica perifolicular. En las lesiones tempranas predomina la formación de abscesos neutrofílicos y el aumento de monocitos, macrófagos y células dendríticas. En estados crónicos el infiltrado aumenta con predominio de las células B y las células plasmáticas 

Los datos con respecto a la IL-1β muestran un aumento de los niveles de esta interleucina en la piel lesional y perilesional de los enfermos 6 . Existe además una correlación entre los niveles de IL-1 y la intensidad de los síntomas.

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