Hepatomegalia

Hepatomegalia

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Definición

La hepatomegalia es el aumento del tamaño del hígado, por sobre los límites estimados como normales para cada grupo de edad. El hallazgo de hepatomegalia en niños es una situación que puede requerir una extensa evaluación para distinguir entre un proceso benigno y autolimitado, de una condición más seria que ponga en riesgo la vida del niño. Es importante certificar el tamaño del hígado en la evaluación clínica, ya que el crecimiento del hígado puede ser indicativo de determinadas condiciones patológicas. La presencia de un hígado palpable por el médico, no significa necesariamente que haya hepatomegalia, ya que el tamaño aparente del órgano depende en gran parte de su relación con las estructuras subyacentes.

Varios autores han estudiado el tamaño del hígado en individuos, desde el nacimiento hasta los 18 años, mediante palpación del borde hepático inferior y percusión del órgano a nivel del borde superior, especialmente a lo largo de la línea medio-clavicular (LMC). Los variados estudios al respecto han concluído que el tamaño del hígado aumenta con la edad, la estatura y el peso, y que no hay diferencias significativas entre los niños y niñas.

Una forma alternativa de evaluar la hepatomegalia, es la medición de la distancia entre el margen costal derecho y el borde hepático inferior, a nivel de la LMC, en posición supina y al final de la espiración. En general, el hígado puede ser palpado hasta 3,5 cm bajo el reborde costal en lactantes, y hasta 2,0 cm en niños mayores. Sin embargo, esta sola medición no es confiable y puede conducir a una falsa seguridad de normalidad (falso negativo) o al inicio de una extensa e innecesaria evaluación de hepatomegalia (falso positivo).

La proyección hepática es la distancia entre el borde superior del hígado, estimado por percusión al nivel de la LMC, y el borde inferior, estimado por palpación o percusión al mismo nivel, en la posición supina al final de la espiración. Una compilación de la información de los más importantes estudios sobre el tamaño hepático, se presenta en la Tabla 1. Sin embargo, la información más confiable se obtiene a través de la frequente reevaluación del niño por el mismo observador y aplicando las mismas técnicas en el examen físico.

Tabla 8.1

Tamaño Hepático por Grupo Etario

Grupo de edad Proyección hepática

(cm +/- 2 DS)

Recién nacidos 7; 1

1 año 9 ; 1

2 años 10; 1

3-4 años 12 ; 2

5-9 años 14 ; 2

10-16 años 16 ; 2

El tamaño del hígado, estimado al examen físico, debe ser registrado como proyección hepática, obtenida ya sea por el método de percusión o por percusión-palpación. Este método tiene buena correlación con la altura del hígado, ya sea determinada por cintigrafía hepática o por medición directa del hígado en autopsia.

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Clasificación

Hay múltiples causas y clasificaciones de hepatomegalia en niños (Tabla 2). Aquí se presentan de acuerdo a los mecanismos fisiopatológicos predominantes. Algunos de estos mecanismos que se discuten separadamente, pueden en conjunto dar cuenta de la hepatomegalia asociada con una variedad de enfermedadaes.

Inflamación:

Es el mecanismo más importante de hepatomegalia en niños. Incluye todas las hepatitis, el síndrome de TORCH , los abscesos hepáticos, la obstrucción biliar tanto intra- como extrahepática, y algunos casos de hepatotoxicidad.

Congestión:

Es la expansión del espacio vascular y sinusoidal del hígado, que puede verse con unincremento de la presion venosa sistemica (falla cardíaca congestiva, pericarditis constrictiva) o en un bloqueo postsinusoidal (síndrome de Budd-Chiari). Este mecanismo puede participar también en la génesis de la hepatomegalia de la cirrosis. La congestión hepática debe considerarse como el mecanismo predominante de hepatomegalia en cualquier niño con antecedente de enfermedad cardiovascular.

Enfermedades de Depósito:

Éstas son hepatomegalias que se detectan en niños aparentemente sanos y que son, en general, causadas por la acumulación intracelular de sustratos no degradables, que producen una distorsión difusa de la arquitectura hepática. Este grupo incluye: glicogenosis, lipoidosis, mucopolisacaridosis, gangliosidosis, amiloidosis, deficiencia de alfa-1-antitripsina, depósito de cobre y hierro, hígado graso y algunos casos de hépatotoxicidad. En niños, una causa común de acumulación grasa en el hepatocito es la malnutrición proteica debido a la síntesis defectuosa de lipoproteinas y a una anormal secreción de triglicéridos. Otras condiciones que también pueden resultar en esteatosis (hígado graso) se enlistan en la tabla 2.

Infiltración Celular:

Es la etiología de la hépatomegalia en un grupo de enfermedades que son generalmente malignas, tales como leucemias, linfomas, histiocitosis y tumores metastásicos. Este incremento en la masa hepática es especialmente prominente en el tracto portal y zonas periportales. En la eritroblastosis fetal, se produce una marcada distensión en los espacios sinusoidales. La mayor parte de las causas metastásicas de infiltración hepática provienen del tumor de Wilms, del neuroblastoma y de los tumores gonadales.

Hiperplasia del Sistema Reticulo-Endotelial:

Ésta es una reacción proliferativa hiperplástica de las células de Küpffer (macrófagos tisulares situados en los sinusoides hepáticos) que puede contribuir al desarrollo de hepatomegalia en múltiples enfermedades infecciosas, septicemias, hepatitis granulomatosas, tumores e hipervitaminosis A, o en cualquier respuesta inflamatoria celular ante la destrucción de parénquima hepático. Las células de Küpffer comprenden alrededor del 10 % de la masa celular total del hígado y constituyen el mayor componente del sistema reticuloendotelial en el organismo.

Tumores:

Ésta es una causa poco común de hepatomegalia en niños. Los más comunes son tumores intrínsecos: hepatoblastoma (maligno) and hamartomas (benignos). También incluye muchas clases diferentes de quistes. La infiltración del tumor puede ser difusa pero a menudo resulta en hepatomegalia focal o asimétrica.

Fibrosis:

Este mecanismo es coadyuvante en la hepatomegalia, debido a que no representa una etiología aislada. Es importante en la cirrosis hepatica de diversas etiologías, en la enfermedad hepática poliquística y en la fibrosis hepática congénita.

Tabla 8.2

Causas de Hepatomegalia

MECANISMO CONDICION

Inflamación Hepatitis viral

Síndrome

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