Hipoliproteinemias y hiperliproteinemias

UNIVERISDAD NACIONAL DE TRUJILLO FACULTAD DE FARMACIA Y BIOQUIMICA[pic 1]

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“HIPOLIPROTEINEMIAS Y HIPERLIPROTEINEMIAS”

ALUMNOS:

• Sánchez Iraita Jossep del Piero
• Sandoval Aredo Alessandra Marina
• Sandoval Guerra Leandro Emanuel
• Sandoval Loyola María José
• Rodriguez Tejada Ana Fernanda
• Rodriguez Ordonio Lisbeth
• Santamaria Ruiz Diana Carolina
• Tantas Luna Victoria Carlos Enrique

DOCENTE:

CICLO:

1. V

INDICE

1.        HIPOLIPROTEINEMIAS        4

1.1.        Definición:        4

2.        TIPOS DE HIPOLIPROTEINEMIAS        6

2.1.        Abetalipoproteinemia (Síndrome de Bassen-Kornzweig)        6

2.2.        Hipobetalipoproteinemia Familiar        8

2.3.        Deficiencia de Lecitina-Colesterol Aciltransferasa (LCAT)        9

2.4.        Enfermedad de Tangier        10

3.        MECANISMO        10

3.1.        Metabolismo de los quilomicrones Sobre el sistema cardiovascular        10

3.2.        Metabolismo de los quilomicrones        10

3.3.        Metabolismo de las Lipoproteínas de Muy Baja Densidad (VLDL) y de Baja Densidad (LDL)        11

3.4.        Lipoproteínas de densidad intermedia        13

3.5.        Cómo afecta el genotipo ApoE2/E2        14

4.        Lipoproteínas de alta densidad        14

5.        Deficiencia de HDL:        16

6.        CONCLUSIONES        16

7.        REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:        16

1. HIPOLIPROTEINEMIAS

1. Definición:

Las hipolipoproteinemias son trastornos metabólicos caracterizados por niveles anormalmente bajos de lipoproteínas en la sangre. Las lipoproteínas son complejos de lípidos y proteínas que transportan colesterol, triglicéridos y otras grasas en el torrente sanguíneo. Estas condiciones pueden ser genéticas o adquiridas y pueden llevar a problemas de salud, especialmente relacionados con el metabolismo de las grasas y el riesgo cardiovascular. (1)

Las lipoproteínas son complejos de lípidos y proteínas específicas, estas proteínas se denominan apolipoproteínas (apo) y tienen como función el transporte de lípidos en un medio acuoso como es la sangre ya que tienen la capacidad de solubilizar los lípidos en medios donde normalmente no podría hacerlo. Estas apolipoproteínas se denominan en función de una letra y un número y van desde la apo AI hasta la apo M. Por otro lado, los principales lípidos transportados por las lipoproteínas incluyen como elementos mayoritarios el colesterol esterificado y no esterificado, los triglicéridos y los fosfolípidos. La estructura de las lipoproteínas está dividida en núcleo y corteza, en la parte más central denominada núcleo se encuentran los lípidos más hidrófobos (ésteres de colesterol y triglicéridos), mientras que forman parte de la corteza los dominios más polares de los fosfolípidos y el colesterol no esterificado, además de los dominios más polares de las apolipoproteínas.

Las lipoproteínas se clasifican en función de su densidad, ya que en base a este criterio pueden ser aisladas por ultracentrifugación, lo que permite después la determinación de su contenido apolipoproteico y lipídico. La densidad de las diferentes lipoproteínas viene en buena parte condicionada por su tamaño y por su relación lípido-proteína.

Así, las lipoproteínas menos densas son las más grandes y con mayor contenido en lípidos. De mayor a menor tamaño tenemos, pues, quilomicrones, VLDL, IDL, LDL y HDL, además se han identificado los tamaños y densidades de diferentes subtipos de VLDL, LDL y HDL

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Figura 1: Estructura de un poli micrón en 3D

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Figura 2: Envoltura interna de poli micrón

1. TIPOS DE HIPOLIPROTEINEMIAS

1. Abetalipoproteinemia (Síndrome de Bassen-Kornzweig)

La abetalipoproteinemia es causada por cambios (mutaciones o variantes patogénicas) en el gen MTTP, este contiene instrucciones para producir (codificar) una proteína conocida como proteína microsomal de transferencia de triglicéridos (MTTP o MTP). Esta proteína es necesaria para el ensamblaje y la secreción adecuados de lipoproteínas que contienen apoB en el hígado y los intestinos. Las variantes en el gen MTTP conducen a niveles bajos de MTP funcional, lo que a su vez impide que el hígado y los intestinos produzcan y secretan lipoproteínas que contienen apoB. Esto, a su vez, da como resultado la incapacidad de absorber y transportar adecuadamente las grasas y las vitaminas liposolubles por todo el cuerpo. Por lo tanto, una deficiencia en MTP da como resultado la ausencia de lipoproteínas tales como lipoproteínas de muy baja densidad (VLDL), lipoproteínas de baja densidad (VLDL) y quilomicrones en la sangre. Las lipoproteínas son partículas complejas formados por lípidos y proteínas. Estos complejos de lípidos y proteínas actúan como transportadores de grasas y vitaminas liposolubles (por ejemplo, vitamina E) por todo el cuerpo. Los síntomas de la abetalipoproteinemia son causados por la falta de estas lipoproteínas que contienen apoB en el plasma y la deficiencia de vitaminas liposolubles. Estas deficiencias nutricionales conducen a problemas de salud en personas con abetalipoproteinemia. (2)

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