Hipospadia Y Epispadia

Hipospadias

Es una alteración congénita del pene en el cual el orificio uretral se encuentra situado en la parte ventral del mismo o en el periné. La uretra es el conducto que drena la orina desde la vejiga. En los hombres, la abertura de la uretra está normalmente en el extremo del pene. Además se acompaña de una curvatura del eje mayor del pene en sentido ventral llamada cuerda ventral y presencia de prepucio solo en la región dorsal del glande. De hecho en todo paciente con ausencia de prepucio en la región ventral del glande se sospechará hipospadias hasta que se demuestre lo contrario.

Etiologìa

La etiología no ha sido definida con claridad, si bien se ha intentado explicar desde diferentes aspectos. Por un lado, se ha relacionado con la gestación, con factores como la edad de la madre, el número de hijos y el orden entre ellos (ya que aparece con mayor frecuencia en el hijo primogénito), la administración e ingesta de fármacos durante el embarazo y fundamentalmente en el primer trimestre —como en el síndrome del ácido valproico fetal—, la edad de comienzo de la menarquia, las enfermedades padecidas en este período por la madre, etc.

Se ha incidido en el estudio de la toma de medicamentos, y parece probable que los progestágenos y los antiabortivos puedan representar un papel en su génesis. Niños con bajo peso al nacer (< 1.500 gramos) han llamado la atención por la frecuencia con que presentan hipospadias.

Factores ambientales, como antecedentes familiares, han estado sujetos a diversas interpretaciones, si bien sí parece haber unaherencia autosómica dominante o quizá autosómica recesiva.

Por todo ello se habla de una predisposicón al hipospadias debida a factores genéticos poligénicos y multifactoriales.

Causas

El hipospadias se presenta hasta en 4 de cada 1,000 varones.

Esta malformación es debida a una fusión incompleta de los pliegues uretrales. La gravedad de la malformación depende precisamente de que sea más distal (más cerca del glande, por tanto más leve) o más proximal (más cerca de la base del pene y, por tanto, algo más grave).

La clasificación mas usada es la de Barcat la cual toma en cuenta la posición del meato una vez resecada la cuerda.

70% glanular coronal

10% mediopeneana

20% penescrotal escrotal perineal

Se trata de una malformación tanto urinaria como genital definida por dos elementos: un defecto ventral de la uretra y una incurvación ventral del pene; ambos elementos pueden comportar grados muy diversos y van acompañados de otros elementos malformativos.

Las más frecuentes son: LA HERNIA INGUINAL Y CRIPTORQUIDEA la cuales se presentan en el 10-25% de los pacientes con hipospadias.

Otras menos frecuentes son: riñón único, riñón en herradura , doble sistema colector, sin embargo la incidencia de anomalías significativas que requieren de intervención quirúrgica es menos del 3% lo cual es ligeramente mayor que la población normal.

Síntomas

Esta afección puede causar una curvatura hacia abajo del pene durante una erección. Las erecciones son comunes en los bebés varones.

Otros síntomas abarcan:

• Rociado anormal de la orina

• Tener que sentarse para orinar

• El prepucio hace que el pene luzca como si tuviera "capucha"

• Se puede dar incluso que la fertilidad se vea comprometida si se acompaña de otras malformaciones, como la presencia de testículos criptorquídicos.

Todo ello puede hacer que el pene sea disfuncional, tanto para la micción como para las relaciones sexuales.

Pruebas y exámenes

A todo paciente con hipospadias se le deberá pedir un ULTRASONIDO de vías urinarias, con la finalidad de descartar malformaciones congénitas asociadas. El CISTOGRAMA MICCIONAL esta indicado en pacientes con hipospadias pene-escrotal, perineal o antecedentes de infección de vías urinarias o de familiares con anormalidades urológicas

Tratamiento

Los bebés con hipospadias no deben ser circuncidados y se debe preservar el prepucio para utilizarlo en una reparación quirúrgica posterior.

La cirugía generalmente se hace antes de que el niño comience su vida escolar. En la actualidad, la mayoría de los urólogos recomienda la reparación antes de que el niño cumpla 18 meses de edad. La cirugía se puede hacer ya a los cuatro meses. Durante la cirugía, se endereza el pene y se corrige la abertura mediante injertos de tejido del prepucio. La reparación puede requerir múltiples cirugías.

CUALES SON LAS TÉCNICAS MAS FRECUENTES PARA SU REPARACIÓN

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