Inmunodeficiencias. Patologías
Enviado por Ana300890 • 2 de Noviembre de 2021 • Apuntes • 2.344 Palabras (10 Páginas) • 78 Visitas
Patologías
Clasificación de las Patologías
- Falta de función:
- Inmunodeficiencias primarias
- Inmunodeficiencias adquiridas
- Alteracion/ Exceso de Funcion
- Hipersensibildiad
- Enfermedades autoinmunes
- Proceso inflamatorio alterado
Enfermedades por falta de función
Inmunodeficiencias Primarias
Grupo heterogéneo de enfermedades genéticas de presentación infrecuente que comporta defectos inmunitarios cuantitativos o funcionales en diferentes componentes del Sistema de Complemento
Perdida de la protección o defensa contra agresiones externas --
Susceptibilidad exagerada a la aparición de procesos infecciones bacterianos, virus, parásitos o micotico --
Gravedad, recurrencia y cronificacion variables
El tipo de patógeno prevalente en cada paciente depende del componente del sistema del complemento alterado
- Linfocitos- Bacterias y virus
- Linfocitos T- Bacterias, virus, hongos, parásitos, micobacterias
- Células NK – Virus
- Complemento- Bacterias
- Fagocitos mononucleares- Bacterias
- Fagocitos morfonucleares- Bacterias y Hongos
Clasificación de las Inmunodeficiencias Primarias según el comité de clasificación de Inmunidad
- Inmunodeficiencias combinadas – Inmunodeficiencia combinada
- Sindromes con inmunodeficiencias bien definidos- Sindrome de Di George
- Deficiencias predominantes de anticuerpos- Deficit selectivo de IgA
- Enfermedades de desregulación inmune- Sindrome linfoproliferativo autoinmune
- Defectos congénitos del fagocitos: Numero o Funcion – Enfermedad Granulomatosa crónica
- Defectos en la inmunidad innata – Candidiasis mucocutanea crónica
- Desordenes autoinflamatorios- Fiebre mediterránea familiar
- Defectos del sistema de complemento- Inmunideficiencias del complemento
- Fenocopias de inmunodeficiencias primarias – Deficiencias de adhesión de leucocitos tipo 1
Inmunodeficiencias Primarias
Inmunodeficiencia combinada grave
Que es?
No hay función de los linfocitos B, linfocitos T y en algunos casos NK
Incidencia
En bebes masculinos, se identifican entre los 3 a 6 meses de edad y expectativa de vida es menor a 1-2 años de edad
Síntomas
- Linfopenia
- Infecciones mortales: neumonía, meningitis, diarrea, retraso del crecimiento
Pronostico
Intervención precoz. Si se da el trasplante de medula para que pueda tener vida normal
Mecanismo de acción
- Deficiencia de la cadena Gama y esta implicado en el cromosoma X es el que porta la mujer y el masculino lo tiene. Fenotipo T- B+ y Nk ausentes
- Deficiencia de Adenosina Desaminasa
- Falta interleucina 7
Mas afectados los linfocitos T (estos orquestan – dan ordenes de la respuesta inmunitaria y si fallan las consecuencias son graves aunque haya presencia de otras celular inmunitarias ellas no saben como reaccionar)
Sindrome de Di George
Que es?
Ocurre por la delecion del cromosoma 22 , en el brazo largo la posición 22, esta perdida de material genético puede ocasionar problemas de la migración de las células ectodermo y cresta neural y bolsas faríngeos
Síntomas
- Malformaciones cardiacas congénitas
- Hipoparatirodismo
- Inmunodeficiencia de linfocitos T
- Dismorfias faciales
- Psiquiatricos
Prevalencia
- 1 x cada 4.000 nacidos vivos y afecta ambos sexos
Mecanismo inmunológico
Inmunodeficiencias de los linfocitos T: 1 % aplasia timica, 75% Hipoplasia timica
Timo órgano primario donde se maduran los linfocitos T, tienen una función que es instruir a los linfocitos para ser células inmunocompetentes y estas puedan actuar en respuesta inmunitaria celular. En algunos casos se ha visto reducción de inmunoglobulinas
Diagnostico
- Hibridación Genomica
- Fish
Pronostico
- Compromiso severo muerte neonatal
- Compromiso leve
Tratamiento
- Aislamiento de Paciente
- Vacunación: varicela o triple viral
- Profilaxis contra microrganismos oportunistas
- Reconstitución inmunológica
Deficit Selectivo de IgA
Que es?
Inmunodeficiencia primaria mas común
IgA esta parcialmente disminuido o ausencia total < 7mg/dl
Ocurre en 1 de cada 600 individuos en el norte de Europa
Origen Idiopática
Causa: Factor genético e inducido por fármaco
Incidencia: en niños mayores de 4 años
Fisiología: En el linfocito B (que ayuda a la producción de IgA) hay una alteración en la producción y diferenciación de las células B. Plasmocitos secretores de IgA no sobreviven. Defecto de citosinas en células B, no se hace el cambio de isotipo de IgM a IgA.
Síntomas
Otitis Media
Neumonía
Intolerancia Alimentaria
Asma
Rinitis alérgica
Infecciones leve
Autoinmunes: celiaquía
Infecciones recurrentes
Mecanismo Inmunitario
Linfocitos B son secretores de IgM y IgA. En las placas de Peyer estos linfocitos B son estimulados por T Helper viajan por linfa y sangre hasta llegar al tejido linfoide asociado a la mucosa intestinal donde entran hacia la lamina propia por una integrina Alfa 4 Beta 7 y este linfocito B pasa a ser un plasmocito secretor de IgM y IgA
El problema es que los linfocitos B no producen una diferenciación de células entre IgM y IgA, aquí se disminuye IgA por la no diferenciación, no activan citosinas mediadoras como la T alfa Beta o IL 4-10. No se produce el cambio de isotipo de IgM a IgA
...