Kawasaki Gran calibre

Las vasculitis son un grupo de enfermedades que se caracterizan por presentar inflamación de los vasos sanguíneos, determinando deterioro u obstrucción al flujo de sangre y daño a la integridad de la pared vascular

Gran calibre

Arteritis de Takayasu

Arteritis de Cel Gigantes

Mediano Calibre

Poliarteritis Nodosa

Enf de Kawasaki

Pequeño Calibre

Vasc. Por hipersensibilidad

Vasculitis de churg Strauss

Granulomatosis de wegener

Poliangitis Microscopica

Vasc.  Crioglobulinemica

Vasc. Leucocitoclastica

VASCULITIS GRANULOMATOSA  DE ARTERIAS MEDIANAS Y GRANDES

SE CARACTERIZA POT MOLESTIAS OCULARES Y UN SIGNIFICATIVO PULSO DEBIL DE LAS EXTREMIDADES SUPERIORES

LA ARTERITIS DE TAKAYASU SE MANIFIESTA COMO UN ENGROSAMIENTO FIBROSO TRANSMURAL DE LA AORTA, (CAYADO AORTICO) Y LOS GRANDES VASOS Y CON ESTENOSIS         LUMINAL EN LAS RAMAS PRINCIPALES

Tiene una distribución mundial, poco común en Europa y E.U.N   ( 1.2-2.6 y 0.8 millones / año – Halls S, Watts R. 2009)

Comun en Japon, Sureste de Asia, India y Latinoamerica (2010)

Afecta a la 2ª y 3ª década de la vida

Mayor prevalencia en sexo femenino, 30:1 ,8:1

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. ARTERIA SUBCLAVIA

ARTERIA CAROTIDA IZQUIERDA

ARTERIA COMUN IZQUIERDA

AORTA

ARTERIA RENAL

ARTERIA VERTEBRAL

ARTERIA PULMONAR

(-)

ARTERIAS CORONARIAS, MESENTERICAS E ILIACAS

TEMPRANA SISTEMICA O PRE ESTENOTICA

INFLAMACION DIFUSA O GRANULOMATOSA EN LA SUPERFICIE MEDIA Y ADVENTICIA ENGROSAMIENTO DE LA INTIMA E INFLAMACION PERIVASCULAR  SINTOMAS SISTEMICOS E INESPECIFICOS (FIEBRE, DIAFORESIS NOCTURNA, ATAQUE AL EDO GENERAL, PERDIDA DE PESO, ARTRALGIAS MIALGIAS Y ANEMIA LEVE)

FASE CRONICA TARDIA, SIN PULSOS, O POST ESTENOTICA

SE CARACTERIZA POR ESTENOSIS ARTERIAL O OCLUSION Y ANEURISMAS A NIVEL HISTOLOGICO SE OBSERVA UN ,ARCADO ADELGAZAMIENTO DE LA MEDIA CON RUPTURA DE LAS FIBRAS ELASTIAS ENGROSAMIENTO Y FIBROSIS DE LA ADVENTICIA Y PROLIFERACION DE LA INTIMA QUE OCASIONA REDUCCION DEL VASO

Fase I:

antes de la desaparición de pulsos, periodo antitinflamatorio con síntomas inespecíficos como fiebre, artralgias, y perdida de peso

Fase II:

Inflamacion de vaos con dolor e hipersensibilidad en estos

Fase III:

Etapa de fibrosis con predominio de soplos e isquemia

Ramas viscerales. Arterias renales: hipertensión secundaria debida a estenosis de las arterias renales Vol. 12 No. 4 / octubre-diciembre 2013 257 Enfermedad de Takayasu y por coartación aortica. Tronco celíaco y arterias mesentéricas: angina mesentérica OCLUSION COMPLETA HEPATICA COMUN

Corazón: aneurismas o disección e insuficiencia cardíaca debida a insuficiencia aórtica secundaria a una dilatación aórtica anular.5 El involucramiento de las coronarias se observa en 12% de los casos. Los signos y síntomas se deben a isquemia secundaria a estenosis u oclusión: los aneurismas y ectasia de vasos colaterales no son comunes y la mayoría de las veces se desarrollan como un mecanismo compensatorio

Arterias pulmonares: se ven involucradas en entre 50 y 80% de los pacientes; es frecuentemente una manifestación tardía. El hallazgo más característico es estenosis u oclusión, principalmente de las arterias segmentarias o subsegmentarias. El infarto pulmonar secundario a oclusión o estenosis de las arterias principales o lobares es menos frecuente.5,10. La oclusión unilateral de la arteria pulmonar puede ocurrir en casos avanzados y fases tardías. La AT debe ser considerada en casos de obstrucción de la arteria pulmonar crónica de origen desconocido.10

Ojo: las manifestaciones oculares no son infrecuentes en la AT. La arteritis oclusiva del arco aórtico y sus ramas resultan en manifestaciones de isquemia ocular. La implicación de las arterias renales o suprarrenales causa manifestaciones oculares debido a la hipertensión descontrolada. La retinopatía de Takayasu es la manifestación ocular mejor descrita6 y ha sido clasificada en cuatro estadios por Uyama y Asayma: desde venas dilatadas a microaneurismas, malformaciones arteriovenosas e isquemia retinal con neovascularización y hemorragia vítrea.6 Son infrecuentes neuropatía isquémica óptica, oclusión de la arteria retinal central y síndrome isquémico ocular.6 e) Dolor torácico agudo: la AT no ha sido bien descrita como una manifestación clínica de la enfermedad, sin embargo se debe considerar como una probable causa de dolor torácico posterior cuando se asocia con otros síntomas descritos, principalmente cuando éstos se presentan en mujeres jóvenes.3

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La actividad de la enfermedad debería ser evaluada de acuerdo con los niveles de proteína C reactiva, sedimentación globular, cuenta de leucocitos y niveles de gammaglobulina; así como por la presencia o ausencia de anemia. Además de la evaluación de marcadores inflamatorios también se deben evaluar algunos marcadores para trombosis como fibrinógeno, factor de agregación plaquetaria, tiempo de protrombina, tiempos de tromboplastina parcial activada y antitrombina III.5 La evaluación inmunológica quizá revele incremento de las inmunoglobulinas (IgG e IgA) y aumento de los componentes del complemento (C3 y C4).

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