La Enfermedad De Moyamoya (EM)

La enfermedad de moyamoya (EM) fue descrita por primera vez en Japón en 1957 como “hipoplasia bilateral de las arterias carótidas internas” Se trata de una enfermedad de etiología desconocida que se caracteriza por la oclusión espontánea y lentamente progresiva de las arterias del polígono de Willis. Secundariamente a esta oclusión se desarrollan vasos colaterales patológicos en la base del cerebro. En función de la imagen angiográfica “con aspecto de niebla” o “en humo de tabaco” de los vasos colaterales, Suzuki y Takaku dieron el nombre de “moyamoya” a esta entidad en 1967, ya que el término moyamoya en japonés significa “niebla”, “humo”.

se define la EM como la “estenosis u oclusión de la porción terminal de la arteria carótida interna (ACI) o de las áreas proximales de las arterias cerebral media o anterior (ACM, ACA) junto con la imagen en la angiografía de vasos colaterales en los territorios próximos a la lesión oclusiva o estenótica”. Para considerar un caso como EM éste debe presentar una lesión bilateral, si es unilateral se considerará como un caso probable. Además, deben excluirse una serie de condiciones asociadas, como arteriosclerosis, enfermedad autoinmune, neoplasia cerebral, historia de irradiación craneal, síndrome de Down, traumatismo craneoencefálico, neurofibromatosis y meningitis.

Se estima que en Japón la prevalencia y la incidencia son del 3,16 y del 0,35 por cada 100.000 habitantes, respectivamente. Se considera que en Europa la incidencia de la enfermedad es un 1/10 respecto a la de Japón. La enfermedad afecta casi el doblea las mujeres que a los hombres.

La lesión primaria de la enfermedad consiste en un engrosamiento de la íntima que se inicia en la porción distal de las carótidas y se extiende hacia la porción anterior del polígono de Willis. Los cambios histopatológicos consisten en una transformación fibromuscular de la íntima, una proliferación lamelar simultánea de fibras elásticas y atenuación de la media que llevan a un engrosamiento excéntrico progresivo del vaso afecto y finalmente a la disminución de su luz

Debido a la progresión de las lesiones primarias, y con la finalidad de contrarrestar la disminución crítica del flujo sanguí- neo cerebral regional, aparecen los vasos colaterales de novo. Según su localización, se distingue un sistema colateral intracerebral en forma de los típicos “vasos de moyamoya”, con apariencia de niebla, y otro extracerebral. Los vasos de moyamoya muestran también cambios patológicos que incluso pueden llevar a la formación de aneurismas, los cuales, dada su fragilidad estructural, pueden sangrar y se consideran los responsables de la presentación con eventos hemorrágicos intracerebrales. Con el progreso de la enfermedad entra en acción el sistema colateral extracerebral, con la formación de anastomosis transdurales extraintracraneales,

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