La degradación de los Esfingolípidos constitutiva se lleva a cabo en el Lisosomas

Degradación de esfingolìpidos en los lisosomas.

La degradación de los Esfingolípidos constitutiva se lleva a cabo en el

Lisosomas de la célula por el flujo endocitico de la membrana. Su degradación constitutiva tiene lugar en la superficie de intra-endosomal y estructuras de membrana intra-lisosomales.

Degradación de glicoesfingolípidos requiere la presencia de exohidrolasas o glucosidasas solubles en agua de ácidos, proteínas activadoras de esfingolípidos y fosfolípidos aniónicos como BMP. La degradación lisosomal de esfingolípidos con grupos de cabeza hidrófilos cortos requiere la presencia de proteínas activadoras de esfingolípidos (PAE). Estos son los saposinas (PAE) y la proteína activadora de GM2.  

Proteínas activadoras de esfingolípidos son proteínas de unión a lípidos con diferentes especificidades para la esfingosina fijada y la reacción catalizada por la enzima activada membrana y perturbadora.

las esfingomielinas son catabolizadas en los lisosomas por las esfingomielinasa ácida. Los glucoesfingolípidosse hidrolizan mediante hexosidasas o glucosidasas, que remueven paso a paso los carbohidratos de la cadena de oligosacáridos, además para la degradación de los glucoesfingolìpidos unidos a la membrana y con cadena corta de oligosacáridos de menos de cinco residuos, se requiere de la asistencia de proteínas activadoras de esfingolípidos, las cuales derivan al glucoesfingolípido del plano de la membrana y lo presentan para su degradación a las exohidrolasas, por lo general solubles en agua.

En el lisosoma, la acción secuencial de más de 10 glucohidrolasas degradan los esfingolípidos. A continuación se listan algunas enzimas de este tipo:

1. GM1 β-galactosidasa
2. β–Hexosaminidasa A
3. Sialidasa
4. Galactosilceramida β–galactosidasa
5. α–Galactosidasa A
6. Glucosilceramidasa
7. Esfingomielinasa
8. P-Galactosilceramidasa
9. Arilsulfatasa A
10. Ceramidasa ácida                                                  

Flujo de vesículas en la degradación de esfingolìpidos.

Durante en el flujo endocítico de vesículas, diversos componentes de la membrana se dirigen o distribuyen en los comportamientos lisosómicos, en el aparato de Golgi o en la membrana plasmática.

Cuando los fragmentos de membrana llegan al lisosoma, se incorporan a su membrana, y es difícil imaginas como ocurre la degradación selectiva de sus componentes, ya que el lisosoma se encuentra cubierto por un grueso glucocáliz constituido de glucoproteínas: proteínas integrales de la membrana lisosómica (limps) y proteínas relacionadas con la membrana lisosómica (lamps)

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