Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides

Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides - ficha

https://revistamedicavozandes.com/media/2019-2/RMV2019v30n1_05_RC.pdf 

Título: Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas.

A: Elisa Jácome Sánchez, et al.

F:  Jácome E, Cevallos N, Hidalgo P. Neoplasia de Células Dendríticas Plasmocitoides blásticas: reporte del primer caso en Ecuador. Rev Med Vozandes. 2019; 30(2): 43- 47

DOI: https://revistamedicavozandes.com/media/2019-2/RMV2019v30n1_05_RC.pdf 

C.I: Los autores declaran no poseer conflicto de interés.

Resumen

La Neoplasia de Células Dendríticas Plasmocitoides blásticas (BPDCN) es una neoplasia hematológica rara, agresiva, de difícil diagnóstico y con alta mortalidad. Esta patología ha sido conocida con varios nombres como leucemia/linfoma de células Natural Killer (NK) blásticas, leucemia de células NK CD4+ agranular, neoplasia hematodérmica y agranular CD4+/CD56+

Se describe el primer caso en Ecuador, paciente masculino de 33 años, sin antecedentes patológicos relevantes, ingresado al servicio de Medicina Interna del Hospital Enrique Garcés por presentar máculas cutáneas, artralgias y mialgias, que se complica con derrame pleural tipo exudativo y mala mecánica respiratoria. Exámenes de extensión revelaron: Leucemia mieloide aguda de tipo M2, motivo por el cual fue referido a centro oncológico de referencia para completar estudio y manejo. Estudios citogenéticos y fenotípicos corroboraron el diagnóstico de BPDCN, se instauró tratamiento con protocolo Hyper-CVAD, sin embargo, el paciente presentó compromiso respiratorio, renal y hematológico que progresó a choque refractario y óbito.

Su diagnóstico requiere de un equipo multidisciplinar, para poder proporcionar un tratamiento rápido, teniendo en cuenta el cuadro subclínico que a menudo presenta. La naturaleza agresiva de esta rara leucemia es una limitante en el tiempo para instaurar un tratamiento dirigido, determinando en la mayoría de los casos una alta mortalidad.

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